Хистиоцитоза X

Хистиоцитозата X е група от заболявания с неизвестна етиология с обща патогенеза, която се основава на реактивна пролиферация на хистиоцити с натрупване на продукти от нарушен метаболизъм в тях.

Етиологията и патогенезата са неизвестни. Смята се, че основата е имунопатологичен процес, който насърчава фокална или дисеминирана пролиферация на хистиоцити.

Има три форми на хистиоцитоза X:

1. Болестта на Abt-Letterer-Siwe е по-честа при малки деца и протича остро с треска, кожни обриви, хепатоспленомегалия, лимфаденопатия и увреждане на белите дробове и костите.

2. Болестта на Hand-Schüller-Christian се наблюдава във всяка възраст и се характеризира с дефекти в костите на черепа и таза, екзофталм и диабет.

3. Болест на Таратинов (еозинофилен гранулом) - по-често при деца в училищна възраст, проявява се със слабост, болки в костите и повишена СУЕ.

Диагнозата се поставя въз основа на клинични и лабораторни данни, рентгенография и биопсия.

Лечението се провежда с глюкокортикоиди и цитостатици. Прогнозата е по-добра при болестите на Hand-Schüller-Christian и Taratynov.

Хистиоцитоза X (хистиоцелуларна ретикулосаркоматоза) е рядко системно имунопролиферативно злокачествено заболяване, което обединява група от онкологични заболявания с преобладаваща лезия на хематопоезата на костния мозък, лимфната система и кожата при деца