Ιστιοκυττάρωση Χ

Η ιστιοκυττάρωση Χ είναι μια ομάδα ασθενειών άγνωστης αιτιολογίας με κοινή παθογένεια, η οποία βασίζεται στον αντιδραστικό πολλαπλασιασμό των ιστιοκυττάρων με τη συσσώρευση προϊόντων διαταραγμένου μεταβολισμού σε αυτά.

Η αιτιολογία και η παθογένεια είναι άγνωστες. Πιστεύεται ότι η βάση είναι μια ανοσοπαθολογική διαδικασία που προάγει τον εστιακό ή διάχυτο πολλαπλασιασμό των ιστιοκυττάρων.

Υπάρχουν τρεις μορφές ιστιοκυττάρωσης Χ:

1. Η νόσος Abt-Letterer-Siwe είναι πιο συχνή στα μικρά παιδιά και είναι οξεία με πυρετό, δερματικά εξανθήματα, ηπατοσπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια και βλάβη στους πνεύμονες και τα οστά.

2. Η νόσος Hand-Schüller-Christian παρατηρείται σε οποιαδήποτε ηλικία και χαρακτηρίζεται από ελαττώματα στα οστά του κρανίου και της λεκάνης, εξόφθαλμο και διαβήτη.

3. Η νόσος του Taratynov (ηωσινόφιλο κοκκίωμα) - πιο συχνά σε παιδιά σχολικής ηλικίας, εκδηλώνεται με αδυναμία, πόνο στα οστά και αυξημένο ESR.

Η διάγνωση γίνεται με βάση κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, ακτινογραφία και βιοψία.

Η θεραπεία πραγματοποιείται με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροστατικά. Η πρόγνωση είναι καλύτερη για τις ασθένειες Hand-Schüller-Christian και Taratynov.

Η ιστιοκυττάρωση Χ (ιστιοκυτταρική δικτυοσαρκωμάτωση) είναι μια σπάνια συστηματική ανοσοπολλαπλασιαστική κακοήθεια που ενώνει μια ομάδα ογκολογικών νοσημάτων με κυρίαρχη βλάβη της αιματοποίησης του μυελού των οστών, του λεμφικού συστήματος και του δέρματος στα παιδιά