Histiocytose X

Histiocytose X er en gruppe sykdommer med ukjent etiologi med en felles patogenese, som er basert på reaktiv spredning av histiocytter med akkumulering av produkter av nedsatt metabolisme i dem.

Etiologi og patogenese er ukjent. Det antas at grunnlaget er en immunopatologisk prosess som fremmer fokal eller spredt spredning av histiocytter.

Det er tre former for histiocytose X:

1. Abt-Letterer-Siwe sykdom er mer vanlig hos små barn og er akutt med feber, hudutslett, hepatosplenomegali, lymfadenopati og skade på lunger og bein.

2. Hand-Schüller-Christian sykdom observeres i alle aldre og er preget av defekter i beinene i hodeskallen og bekkenet, eksoftalmus og diabetes.

3. Taratynovs sykdom (eosinofil granulom) - oftere hos barn i skolealder, manifesterer seg med svakhet, beinsmerter og økt ESR.

Diagnosen stilles på grunnlag av kliniske og laboratoriedata, radiografi og biopsi.

Behandlingen utføres med glukokortikoider og cytostatika. Prognosen er bedre for Hand-Schüller-Christian og Taratynov sykdommer.

Histiocytose X (Histiocellular reticulosarcomatosis) er en sjelden systemisk immunproliferativ malignitet som forener en gruppe onkologiske sykdommer med en dominerende lesjon av benmargshematopoiese, lymfesystem og hud hos barn