조직구증X

조직구증 X는 손상된 대사산물이 축적되어 조직구의 반응성 증식을 기반으로 하는 공통 발병기전을 가진 원인이 알려지지 않은 질병 그룹입니다.

병인 및 발병기전은 알려져 있지 않습니다. 그 기초는 조직구의 국소적 또는 파종성 증식을 촉진하는 면역병리학적 과정인 것으로 여겨집니다.

조직구증 X에는 세 가지 형태가 있습니다.

1. Abt-Letterer-Siwe 질환은 어린 소아에게 더 흔하며 발열, 피부 발진, 간비종대, 림프절병증, 폐와 뼈 손상 등으로 인해 급성으로 나타납니다.

2. 핸드-슐러-기독교병은 모든 연령층에서 관찰되며 두개골과 골반 뼈의 결함, 안구돌출증, 당뇨병이 특징입니다.

3. 타라티노프병(호산구성 육아종) - 학령기 아동에서 더 자주 발생하며 약화, 뼈 통증 및 ESR 증가로 나타납니다.

진단은 임상 및 실험실 데이터, 방사선 촬영 및 생검을 기반으로 이루어집니다.

치료는 글루코코르티코이드와 세포증식억제제로 시행됩니다. Hand-Schüller-Christian 질환과 Taratynov 질환의 예후는 더 좋습니다.

조직구증 X(조직세포성 망상육종증)은 어린이의 골수 조혈, 림프계 및 피부의 주요 병변과 종양학적 질환 그룹을 통합하는 희귀한 전신 면역 증식성 악성 종양입니다.