Histiocytosis X

A hisztiocitózis X egy ismeretlen etiológiájú, közös patogenezissel rendelkező betegségek csoportja, amely a hisztiociták reaktív proliferációján alapul, a károsodott anyagcsere termékek felhalmozódásával.

Etiológiája és patogenezise ismeretlen. Úgy gondolják, hogy az alap egy immunpatológiai folyamat, amely elősegíti a hisztiociták fokális vagy disszeminált proliferációját.

A hisztiocitózis X három formája van:

1. Az Abt-Letterer-Siwe-betegség gyakrabban fordul elő kisgyermekeknél, és akut lázzal, bőrkiütésekkel, hepatosplenomegalia, lymphadenopathia, valamint tüdő- és csontkárosodással jár.

2. A Hand-Schüller-Christian betegség bármely életkorban megfigyelhető, és a koponya és a medence csontjainak hibái, az exophthalmus és a cukorbetegség jellemzi.

3. Taratynov-kór (eozinofil granuloma) - gyakrabban iskoláskorú gyermekeknél, gyengeséggel, csontfájdalommal és megnövekedett ESR-rel nyilvánul meg.

A diagnózist klinikai és laboratóriumi adatok, radiográfia és biopszia alapján állítják fel.

A kezelést glükokortikoidokkal és citosztatikumokkal végezzük. A prognózis kedvezőbb Hand-Schüller-Christian és Taratynov betegségek esetén.

A Histiocytosis X (Histiocellularis reticulosarcomatosis) egy ritka szisztémás immunoproliferatív rosszindulatú daganat, amely az onkológiai betegségek egy csoportját egyesíti a csontvelői vérképzés, a nyirokrendszer és a bőr túlnyomóan elváltozásával gyermekeknél.