Histiocytose X

Histiocytose X er en gruppe af sygdomme med ukendt ætiologi med en fælles patogenese, som er baseret på den reaktive spredning af histiocytter med ophobning af produkter af nedsat metabolisme i dem.

Ætiologi og patogenese er ukendt. Det antages, at grundlaget er en immunopatologisk proces, der fremmer fokal eller spredt proliferation af histiocytter.

Der er tre former for histiocytose X:

1. Abt-Letterer-Siwe sygdom er mere almindelig hos små børn og er akut med feber, hududslæt, hepatosplenomegali, lymfadenopati og skader på lunger og knogler.

2. Hand-Schüller-Christian sygdom observeres i alle aldre og er karakteriseret ved defekter i kraniets og bækkenets knogler, exophthalmos og diabetes.

3. Taratynovs sygdom (eosinofil granulom) - oftere hos børn i skolealderen, manifesterer sig med svaghed, knoglesmerter og øget ESR.

Diagnosen stilles på baggrund af kliniske data og laboratoriedata, røntgen og biopsi.

Behandlingen udføres med glukokortikoider og cytostatika. Prognosen er bedre for Hand-Schüller-Christian og Taratynovs sygdomme.

Histiocytose X (Histiocellulær reticulosarcomatosis) er en sjælden systemisk immunproliferativ malignitet, der forener en gruppe af onkologiske sygdomme med en overvejende læsion af knoglemarvshæmatopoiese, lymfesystem og hud hos børn