Histiocytose X

L'histiocytose X est un groupe de maladies d'étiologie inconnue avec une pathogenèse commune, basée sur la prolifération réactive des histiocytes avec l'accumulation de produits d'un métabolisme altéré.

L'étiologie et la pathogenèse sont inconnues. On pense que la base est un processus immunopathologique qui favorise la prolifération focale ou disséminée des histiocytes.

Il existe trois formes d'histiocytose X :

1. La maladie d'Abt-Letterer-Siwe est plus fréquente chez les jeunes enfants et se manifeste de manière aiguë par de la fièvre, des éruptions cutanées, une hépatosplénomégalie, une lymphadénopathie et des lésions pulmonaires et osseuses.

2. La maladie de Hand-Schüller-Christian s'observe à tout âge et se caractérise par des anomalies des os du crâne et du bassin, une exophtalmie et un diabète.

3. La maladie de Taratynov (granulome éosinophile) - plus souvent chez les enfants d'âge scolaire, se manifeste par une faiblesse, des douleurs osseuses et une augmentation de la VS.

Le diagnostic est posé sur la base de données cliniques et de laboratoire, de radiographies et de biopsies.

Le traitement est réalisé avec des glucocorticoïdes et des cytostatiques. Le pronostic est meilleur pour les maladies de Hand-Schüller-Christian et de Taratynov.

L'histiocytose X (réticulosarcomatose histiocellulaire) est une tumeur maligne immunoproliférative systémique rare qui regroupe un groupe de maladies oncologiques avec une lésion prédominante de l'hématopoïèse de la moelle osseuse, du système lymphatique et de la peau chez les enfants.