Histiositoz X

Histiositoz X, ümumi patogenezi olan naməlum etiologiyalı xəstəliklər qrupudur, histiositlərin onlarda pozulmuş metabolizm məhsullarının toplanması ilə reaktiv yayılmasına əsaslanır.

Etiologiyası və patogenezi məlum deyil. Hesab olunur ki, əsas histiositlərin fokuslu və ya yayılmış yayılmasına kömək edən immunopatoloji prosesdir.

Histiositoz X-in üç forması var:

1. Abt-Letterer-Siwe xəstəliyi daha çox gənc uşaqlarda rast gəlinir və qızdırma, dəri səpgiləri, hepatosplenomeqaliya, limfadenopatiya, ağciyər və sümüklərin zədələnməsi ilə kəskin keçir.

2. Hand-Schüller-Christian xəstəliyi hər yaşda müşahidə olunur və kəllə və çanaq sümüklərində qüsurlar, ekzoftalmus, şəkərli diabet ilə xarakterizə olunur.

3. Taratynov xəstəliyi (eozinofilik qranuloma) - daha tez-tez məktəb yaşlı uşaqlarda zəiflik, sümük ağrısı və ESR artımı ilə özünü göstərir.

Diaqnoz klinik və laborator məlumatlar, rentgenoqrafiya və biopsiya əsasında qoyulur.

Müalicə qlükokortikoidlər və sitostatiklərlə aparılır. Hand-Schüller-Christian və Taratynov xəstəlikləri üçün proqnoz daha yaxşıdır.

Histiositoz X (Histiosellüler retikulosarkomatoz) uşaqlarda sümük iliyi hematopoezinin, limfa sisteminin və dərinin üstünlük təşkil edən zədələnməsi ilə onkoloji xəstəliklər qrupunu birləşdirən nadir sistemik immunoproliferativ bədxassəli xəstəlikdir.