Histiyositoz X

Histiyositoz X, histiyositlerin reaktif çoğalmasına ve içlerinde bozulmuş metabolizma ürünlerinin birikmesine dayanan, ortak bir patogenezi olan, etiyolojisi bilinmeyen bir grup hastalıktır.

Etiyoloji ve patogenez bilinmemektedir. Temelin, histiositlerin fokal veya yaygın çoğalmasını destekleyen immünopatolojik bir süreç olduğuna inanılmaktadır.

Histiyositoz X'in üç formu vardır:

1. Abt-Letterer-Siwe hastalığı küçük çocuklarda daha sık görülür ve ateş, deri döküntüleri, hepatosplenomegali, lenfadenopati ve akciğerlerde ve kemiklerde hasarla akut seyreder.

2. Hand-Schüller-Christian hastalığı her yaşta görülür ve kafatası ve pelvis kemiklerindeki kusurlar, ekzoftalmi ve diyabet ile karakterizedir.

3. Taratynov hastalığı (eozinofilik granülom) - daha çok okul çağındaki çocuklarda, halsizlik, kemik ağrısı ve artan ESR ile kendini gösterir.

Tanı klinik ve laboratuvar verileri, radyografi ve biyopsi temelinde konur.

Tedavi glukokortikoidler ve sitostatiklerle gerçekleştirilir. Hand-Schüller-Christian ve Taratynov hastalıklarında prognoz daha iyidir.

Histiyositoz X (Histiyoselüler retikülosarkomatozis), çocuklarda kemik iliği hematopoezi, lenfatik sistem ve ciltte baskın bir lezyonla bir grup onkolojik hastalığı birleştiren nadir bir sistemik immünproliferatif malignitedir.