Bệnh mô bào X

Bệnh mô bào X là một nhóm bệnh không rõ nguyên nhân với cơ chế bệnh sinh phổ biến, dựa trên sự tăng sinh phản ứng của mô bào với sự tích tụ các sản phẩm của quá trình trao đổi chất bị suy giảm trong đó.

Nguyên nhân và sinh bệnh học chưa được biết. Người ta tin rằng cơ sở là một quá trình bệnh lý miễn dịch nhằm thúc đẩy sự tăng sinh khu trú hoặc lan tỏa của các tế bào mô.

Có ba dạng bệnh mô bào X:

1. Bệnh Abt-Letterer-Siwe phổ biến hơn ở trẻ nhỏ và cấp tính với sốt, phát ban trên da, gan lách to, bệnh hạch và tổn thương phổi và xương.

2. Bệnh Hand-Schüller-Christian được quan sát thấy ở mọi lứa tuổi và được đặc trưng bởi các khiếm khuyết ở xương sọ và xương chậu, lồi mắt và tiểu đường.

3. Bệnh Taratynov (u hạt bạch cầu ái toan) - thường gặp hơn ở trẻ em trong độ tuổi đi học, biểu hiện bằng tình trạng yếu, đau xương và tăng ESR.

Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở dữ liệu lâm sàng và xét nghiệm, chụp X quang và sinh thiết.

Điều trị được thực hiện bằng glucocorticoid và thuốc kìm tế bào. Tiên lượng tốt hơn đối với các bệnh Hand-Schüller-Christian và Taratynov.

Bệnh mô bào X (Histiocular reticulosarcomatosis) là một bệnh ác tính tăng sinh miễn dịch hệ thống hiếm gặp, hợp nhất một nhóm bệnh ung thư với tổn thương chủ yếu là tạo máu tủy xương, hệ bạch huyết và da ở trẻ em