Гістіоцитоз X

Гістіоцитоз X – група захворювань неясної етіології із загальним патогенезом, в основі якого лежить реактивна проліферація гістіоцитів із накопиченням у них продуктів порушеного обміну.

Етіологія та патогенез невідомі. Припускають, що в основі лежить імунопатологічний процес, що сприяє осередковій чи дисемінованій проліферації гістіоцитів.

Виділяють три форми гістіоцитозу X:

1. Хвороба Абта-Леттерера-Сіве – частіше зустрічається у дітей раннього віку, протікає гостро з лихоманкою, шкірними висипаннями, гепатоспленомегалією, лімфаденопатією, ураженням легень та кісток.

2. Хвороба Хенда-Шюллера-Крисчена – спостерігається у будь-якому віці, характеризується дефектами кісток черепа та тазу, екзофтальмом, діабетом.

3. Хвороба Таратинова (еозинофільна гранульома) – частіше у дітей шкільного віку, проявляється слабкістю, болем у кістках, підвищенням ШОЕ.

Діагноз ставиться виходячи з клініко-лабораторних даних, рентгенографії, біопсії.

Лікування проводиться глюкокортикоїдами та цитостатиками. Прогноз кращий при хворобах Хенда-Шюллера-Крісчена та Таратинова.

Гістіоцитоз X (Гістіо-клітинний ретикулосаркоматоз) - рідкісне системне імунопроліферативне злоякісне новоутворення, що поєднує групу онкологічних захворювань з переважним ураженням кістковомозкового кровотворення, лімфатичної системи та шкіри у дітей