Гистиоцитоз X

Гистиоцитоз X - группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактивная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.

Выделяют три формы гистиоцитоза X:

1. Болезнь Абта-Леттерера-Сиве - чаще встречается у детей раннего возраста, протекает остро с лихорадкой, кожными высыпаниями, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, поражением легких и костей.

2. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена - наблюдается в любом возрасте, характеризуется дефектами костей черепа и таза, экзофтальмом, диабетом.

3. Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) - чаще у детей школьного возраста, проявляется слабостью, болью в костях, повышением СОЭ.

Диагноз ставится на основании клинико-лабораторных данных, рентгенографии, биопсии.

Лечение проводится глюкокортикоидами и цитостатиками. Прогноз лучше при болезнях Хенда-Шюллера-Крисчена и Таратынова.

Гистиоцито́з X (Гистио-клеточный ретикулосаркоматоз) — редкое системное иммунопролиферативное злокачественное новообразование, объединяющее группу онкологических заболеваний с преимущественным поражением костномозгового кроветворения, лимфатической системы и кожи у детей