Histiocytoza X

Histiocytoza X to grupa chorób o nieznanej etiologii, których wspólna patogeneza opiera się na reaktywnej proliferacji histiocytów wraz z gromadzeniem się w nich produktów zaburzonego metabolizmu.

Etiologia i patogeneza nie są znane. Uważa się, że podstawą jest proces immunopatologiczny, który sprzyja ogniskowej lub rozsianej proliferacji histiocytów.

Istnieją trzy formy histiocytozy X:

1. Choroba Abt-Letterera-Siwe'a występuje częściej u małych dzieci i ma ostry przebieg, objawiający się gorączką, wysypką skórną, powiększeniem wątroby i śledziony, powiększeniem węzłów chłonnych oraz uszkodzeniem płuc i kości.

2. Chorobę Handa-Schüllera-Christiana obserwuje się w każdym wieku i charakteryzuje się wadami kości czaszki i miednicy, wytrzeszczem i cukrzycą.

3. Choroba Taratynova (ziarniniak eozynofilowy) - częściej u dzieci w wieku szkolnym objawia się osłabieniem, bólami kości i zwiększoną ESR.

Rozpoznanie stawia się na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych, radiografii i biopsji.

Leczenie odbywa się za pomocą glukokortykoidów i cytostatyków. Rokowanie jest lepsze w przypadku chorób Handa-Schüllera-Christiana i Taratynova.

Histiocytoza X (histiokomórkowa retikulosarcomatoza) to rzadki układowy nowotwór immunoproliferacyjny, który łączy grupę chorób onkologicznych z dominującymi zmianami w hematopoezie szpiku kostnego, układzie limfatycznym i skórze u dzieci