Histiocytóza X

Histiocytóza X je skupina onemocnění neznámé etiologie se společnou patogenezí, která je založena na reaktivní proliferaci histiocytů s akumulací produktů narušeného metabolismu v nich.

Etiologie a patogeneze nejsou známy. Předpokládá se, že základem je imunopatologický proces, který podporuje fokální nebo diseminovanou proliferaci histiocytů.

Existují tři formy histiocytózy X:

1. Abt-Letterer-Siweova choroba je častější u malých dětí a je akutní s horečkou, kožními vyrážkami, hepatosplenomegalií, lymfadenopatií a poškozením plic a kostí.

2. Hand-Schüller-křesťanská nemoc je pozorována v každém věku a je charakterizována defekty kostí lebky a pánve, exoftalmem a cukrovkou.

3. Taratynovova choroba (eozinofilní granulom) - častěji u dětí školního věku, se projevuje slabostí, bolestmi kostí a zvýšenou ESR.

Diagnóza se provádí na základě klinických a laboratorních údajů, radiografie a biopsie.

Léčba se provádí glukokortikoidy a cytostatiky. Prognóza je lepší pro Hand-Schüller-Christian a Taratynovu nemoc.

Histiocytóza X (Histiocelulární retikulosarkomatóza) je vzácná systémová imunoproliferativní malignita, která spojuje skupinu onkologických onemocnění s dominující lézí krvetvorby kostní dřeně, lymfatického systému a kůže u dětí.