Histiosytoosi X

Histiosytoosi X on ryhmä sairauksia, joilla on tuntematon etiologia, jolla on yhteinen patogeneesi ja joka perustuu histiosyyttien reaktiiviseen lisääntymiseen ja heikentyneen aineenvaihdunnan tuotteiden kertymiseen niihin.

Etiologiaa ja patogeneesiä ei tunneta. Uskotaan, että perusta on immunopatologinen prosessi, joka edistää histiosyyttien fokaalista tai disseminoitua lisääntymistä.

Histiosytoosi X:ssä on kolme muotoa:

1. Abt-Letterer-Siwen tauti on yleisempi pienillä lapsilla, ja se on akuutti, johon liittyy kuumetta, ihottumaa, hepatosplenomegaaliaa, lymfadenopatiaa sekä keuhkojen ja luiden vaurioita.

2. Hand-Schüller-Christian tautia havaitaan missä tahansa iässä, ja sille on tunnusomaista kallon ja lantion luustovauriot, eksoftalmos ja diabetes.

3. Taratynovin tauti (eosinofiilinen granulooma) - useammin kouluikäisillä lapsilla, ilmenee heikkoudena, luukivuna ja lisääntyneenä ESR:nä.

Diagnoosi tehdään kliinisten ja laboratoriotietojen, röntgenkuvan ja biopsian perusteella.

Hoito suoritetaan glukokortikoideilla ja sytostaateilla. Ennuste on parempi Hand-Schüller-Christian ja Taratynovin taudeille.

Histiosytoosi X (Histiocellar reticulosarcomatosis) on harvinainen systeeminen immunoproliferatiivinen pahanlaatuinen syöpä, joka yhdistää ryhmän onkologisia sairauksia, joissa vallitsee lasten luuytimen hematopoieesin, imusolmukkeiden ja ihon vaurio.