Histiositosis X

Histiocytosis X adalah sekelompok penyakit yang etiologinya tidak diketahui dengan patogenesis yang sama, yang didasarkan pada proliferasi reaktif histiosit dengan akumulasi produk gangguan metabolisme di dalamnya.

Etiologi dan patogenesis tidak diketahui. Dipercaya bahwa dasarnya adalah proses imunopatologis yang mendorong proliferasi histiosit secara fokal atau disebarluaskan.

Ada tiga bentuk histiocytosis X:

1. Penyakit Abt-Letterer-Siwe lebih sering terjadi pada anak kecil dan bersifat akut dengan demam, ruam kulit, hepatosplenomegali, limfadenopati, dan kerusakan pada paru-paru dan tulang.

2. Penyakit Hand-Schüller-Christian diamati pada semua usia dan ditandai dengan cacat pada tulang tengkorak dan panggul, exophthalmos, dan diabetes.

3. Penyakit Taratynov (granuloma eosinofilik) - lebih sering pada anak usia sekolah, dimanifestasikan oleh kelemahan, nyeri tulang, dan peningkatan LED.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan data klinis dan laboratorium, radiografi, dan biopsi.

Pengobatan dilakukan dengan glukokortikoid dan sitostatika. Prognosisnya lebih baik untuk penyakit Hand-Schüller-Christian dan Taratynov.

Histiocytosis X (Histiocellular reticulosarcomatosis) adalah keganasan imunoproliferatif sistemik langka yang menyatukan sekelompok penyakit onkologis dengan lesi dominan pada hematopoiesis sumsum tulang, sistem limfatik, dan kulit pada anak-anak.