Histiocytose X

Histiocytose X is een groep ziekten met onbekende etiologie met een gemeenschappelijke pathogenese, die gebaseerd is op de reactieve proliferatie van histiocyten met de accumulatie van producten van een verminderd metabolisme daarin.

Etiologie en pathogenese zijn onbekend. Er wordt aangenomen dat de basis een immunopathologisch proces is dat focale of gedissemineerde proliferatie van histiocyten bevordert.

Er zijn drie vormen van histiocytose X:

1. De ziekte van Abt-Letterer-Siwe komt vaker voor bij jonge kinderen en is acuut met koorts, huiduitslag, hepatosplenomegalie, lymfadenopathie en schade aan de longen en botten.

2. De Hand-Schüller-Christelijke ziekte wordt op elke leeftijd waargenomen en wordt gekenmerkt door defecten in de botten van de schedel en het bekken, exophthalmus en diabetes.

3. De ziekte van Taratynov (eosinofiel granuloom) - vaker bij schoolgaande kinderen, manifesteert zich met zwakte, botpijn en verhoogde ESR.

De diagnose wordt gesteld op basis van klinische en laboratoriumgegevens, radiografie en biopsie.

De behandeling wordt uitgevoerd met glucocorticoïden en cytostatica. De prognose is beter voor de ziekten van Hand-Schüller-Christian en Taratynov.

Histiocytose X (histiocellulaire reticulosarcomatose) is een zeldzame systemische immunoproliferatieve maligniteit die een groep oncologische ziekten verenigt met een overheersende laesie van de hematopoëse van het beenmerg, het lymfestelsel en de huid bij kinderen