Histiocytos X

Histiocytos X är en grupp sjukdomar av okänd etiologi med en gemensam patogenes, som är baserad på den reaktiva proliferationen av histiocyter med ackumulering av produkter av nedsatt metabolism i dem.

Etiologi och patogenes är okända. Man tror att grunden är en immunopatologisk process som främjar fokal eller spridd proliferation av histiocyter.

Det finns tre former av histiocytos X:

1. Abt-Letterer-Siwes sjukdom är vanligare hos små barn och är akut med feber, hudutslag, hepatosplenomegali, lymfadenopati och skador på lungor och skelett.

2. Hand-Schüller-Christians sjukdom observeras i alla åldrar och kännetecknas av defekter i skallbenen och bäckenet, exoftalmus och diabetes.

3. Taratynovs sjukdom (eosinofil granulom) - oftare hos barn i skolåldern, manifesterar sig med svaghet, skelettsmärta och ökad ESR.

Diagnosen ställs på grundval av kliniska och laboratoriedata, radiografi och biopsi.

Behandlingen utförs med glukokortikoider och cytostatika. Prognosen är bättre för Hand-Schüller-Christian och Taratynovs sjukdomar.

Histiocytos X (Histiocellulär reticulosarcomatosis) är en sällsynt systemisk immunproliferativ malignitet som förenar en grupp onkologiska sjukdomar med en övervägande lesion av benmärgshematopoiesis, lymfsystemet och hud hos barn