Parahemofilia

La parahemofilia es una anomalía hereditaria de la coagulación sanguínea.

La parahemofilia es un trastorno mutacional poco común del sistema primario de coagulación sanguínea. Se caracteriza por la incapacidad de producir cantidades suficientes de protrombina y fibrinógeno. Factores comunes para esto

La parahemofilia es un trastorno hereditario de la hemostasia que es extremadamente raro (1 caso por cada 50 a 70 mil personas). Se manifiesta como hemorragias nasales frecuentes y recurrentes con disminución de la coagulación sanguínea. Causan diátesis parahemorrágica, otros tipos de sangrado (melena, cistitis hemorrágica), así como una mayor fragilidad de los vasos sanguíneos durante las lesiones y operaciones subcutáneas, y la ineficacia de las transfusiones de sangre. El curso típico de la enfermedad con diátesis hemorrágica se combina con fragilidad del tabique nasal, hemorragias en la conjuntiva y debajo de las membranas mucosas de los párpados. El diagnóstico se ve facilitado por estudios coagulológicos, que incluyen pruebas de agregación plaquetaria congénita, pruebas plasmáticas de tromboplastina y tiempo de protrombina, pruebas de TTPA, fibrinógeno, factor de von Willebrand con recuento plaquetario cuantitativo con su estudio morfológico para excluir etiología tumoral e inmunológica, ecografía, angioscanning. de vasos con contraste y posterior reografía.