Parahemofília

A parahemofília a véralvadás örökletes rendellenessége

A parahemofília az elsődleges véralvadási rendszer ritka, mutációs rendellenessége. Jellemzője, hogy nem tud elegendő mennyiségű protrombint és fibrinogént termelni. Ennek gyakori tényezői

A parahemofília a vérzéscsillapítás örökletes rendellenessége, amely rendkívül ritka (1 eset 50-70 ezer emberből). Gyakori, visszatérő orrvérzésként nyilvánul meg, csökkent véralvadással. Parahemorrhagiás diatézist okoznak - más típusú vérzést (melena, vérzéses cystitis), valamint az erek fokozott törékenységét szubkután sérülések és műtétek során, valamint a vérátömlesztés hatástalanságát. A vérzéses diatézissel járó betegség tipikus lefolyása az orrsövény törékenységével, a kötőhártya és a szemhéjak nyálkahártyája alatti vérzésekkel kombinálódik. A diagnosztikát koagulológiai vizsgálatok segítik, beleértve a veleszületett thrombocyta aggregáció vizsgálatát, a thromboplasztin és a protrombin idő plazmatesztjét, az APTT, fibrinogén, von Willebrand faktor kvantitatív thrombocytaszámmal végzett vizsgálatait, morfológiai vizsgálatukkal a tumor és immunológiai etiológia kizárására, ultrahang szonográfiát, angioscanning erek kontraszttal és ezt követő reográfiával.