이상혈우병

파라혈우병(Parahemophilia)은 혈액 응고의 유전적 이상입니다.

이상혈우병은 일차 혈액 응고 시스템의 희귀한 돌연변이 장애입니다. 이는 충분한 양의 프로트롬빈과 피브리노겐을 생산하지 못하는 것이 특징입니다. 이에 대한 공통 요인

파라혈우병은 극히 드문 유전성 지혈 장애입니다(50~70,000명당 1건). 이는 혈액 응고가 감소하면서 자주 반복되는 코피로 나타납니다. 그들은 부출혈성 체질을 유발합니다 - 다른 유형의 출혈 (흑색변, 출혈성 방광염)뿐만 아니라 피하 부상 및 수술 중 혈관의 취약성 증가, 수혈의 비 효율성을 유발합니다. 출혈성 체질이있는 질병의 전형적인 과정은 비중격의 취약성, 결막 및 눈꺼풀 점막 아래의 출혈과 결합됩니다. 진단은 선천성 혈소판 응집 검사, 트롬보플라스틴 및 프로트롬빈 시간의 혈장 검사, APTT, 피브리노겐, 정량적 혈소판 수 검사를 포함한 응고학 연구와 종양 및 면역학적 병인을 배제하기 위한 형태학적 연구, 초음파 초음파 검사, 혈관 스캔을 통해 도움이 됩니다. 대조 및 후속 유변학을 사용한 혈관의.