Parahemofilia

Parahemofilia jest dziedziczną wadą krzepnięcia krwi

Parahemofilia jest rzadką, mutacyjną chorobą pierwotnego układu krzepnięcia krwi. Charakteryzuje się niezdolnością do wytworzenia wystarczającej ilości protrombiny i fibrynogenu. Wspólne czynniki

Parahemofilia to dziedziczne zaburzenie hemostazy, które występuje niezwykle rzadko (1 przypadek na 50–70 tys. osób). Objawia się częstymi, nawracającymi krwawieniami z nosa i zmniejszoną krzepliwością krwi. Powodują skazę parakrwotoczną – inne rodzaje krwawień (melena, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego), a także zwiększoną kruchość naczyń krwionośnych podczas urazów i operacji podskórnych oraz nieskuteczność transfuzji krwi. Typowy przebieg choroby ze skazą krwotoczną łączy się z kruchością przegrody nosowej, krwotokami w spojówce i pod błonami śluzowymi powiek. W diagnostyce pomagają badania koagulologiczne, w tym badania w kierunku wrodzonej agregacji płytek krwi, badania osocza tromboplastyny ​​i czasu protrombinowego, badania APTT, fibrynogenu, czynnika von Willebranda z ilościową liczbą płytek krwi wraz z ich badaniem morfologicznym w celu wykluczenia etiologii nowotworowej i immunologicznej, ultrasonografia, angioscanning naczyń za pomocą kontrastu i późniejszej reografii.