Parahemofilia

Parahemofilia adalah kelainan pembekuan darah yang diturunkan

Parahemofilia adalah kelainan mutasi langka pada sistem pembekuan darah primer. Hal ini ditandai dengan ketidakmampuan memproduksi protrombin dan fibrinogen dalam jumlah yang cukup. Faktor umum yang menyebabkan hal ini

Parahemofilia merupakan kelainan hemostasis herediter yang sangat jarang terjadi (1 kasus per 50–70 ribu orang). Ini memanifestasikan dirinya sebagai mimisan yang sering dan berulang dengan penurunan pembekuan darah. Mereka menyebabkan diatesis parahemoragik - jenis perdarahan lain (melena, sistitis hemoragik), serta peningkatan kerapuhan pembuluh darah selama cedera dan operasi subkutan, dan ketidakefektifan transfusi darah. Perjalanan penyakit yang khas dengan diatesis hemoragik dikombinasikan dengan kerapuhan septum hidung, perdarahan di konjungtiva dan di bawah selaput lendir kelopak mata. Diagnostik dibantu oleh pemeriksaan koagulologi, termasuk pemeriksaan agregasi trombosit kongenital, pemeriksaan plasma tromboplastin dan waktu protrombin, pemeriksaan APTT, fibrinogen, faktor von Willebrand dengan jumlah trombosit kuantitatif dengan pemeriksaan morfologi untuk menyingkirkan etiologi tumor dan imunologi, USG sonografi, angioscanning pembuluh darah dengan kontras dan reografi berikutnya.