Παρααιμορροφιλία

Η παραιμορροφιλία είναι μια κληρονομική ανωμαλία της πήξης του αίματος

Η παραιμορροφιλία είναι μια σπάνια, μεταλλακτική διαταραχή του πρωτογενούς συστήματος πήξης του αίματος. Χαρακτηρίζεται από αδυναμία παραγωγής επαρκών ποσοτήτων προθρομβίνης και ινωδογόνου. Κοινοί παράγοντες για αυτό

Η παραιμορροφιλία είναι μια κληρονομική διαταραχή της αιμόστασης που είναι εξαιρετικά σπάνια (1 περίπτωση ανά 50-70 χιλιάδες άτομα). Εκδηλώνεται ως συχνές, επαναλαμβανόμενες ρινορραγίες με μειωμένη πήξη του αίματος. Προκαλούν παραιμορραγική διάθεση - άλλους τύπους αιμορραγίας (μελένα, αιμορραγική κυστίτιδα), καθώς και αυξημένη ευθραυστότητα των αιμοφόρων αγγείων κατά τη διάρκεια υποδόριων τραυματισμών και επεμβάσεων και αναποτελεσματικότητα των μεταγγίσεων αίματος. Η τυπική πορεία της νόσου με αιμορραγική διάθεση συνδυάζεται με ευθραυστότητα του ρινικού διαφράγματος, αιμορραγίες στον επιπεφυκότα και κάτω από τους βλεννογόνους των βλεφάρων. Τα διαγνωστικά βοηθούνται από πηκτικές μελέτες, συμπεριλαμβανομένων δοκιμών για συγγενή συσσώρευση αιμοπεταλίων, δοκιμές πλάσματος θρομβοπλαστίνης και χρόνου προθρομβίνης, δοκιμές APTT, ινωδογόνου, παράγοντα von Willebrand με ποσοτικό αριθμό αιμοπεταλίων με τη μορφολογική τους μελέτη για τον αποκλεισμό όγκου και ανοσολογικής αιτιολογίας, υπερηχογράφημα αγγείων με σκιαγραφικό και επακόλουθη ρεογραφία.