Парагемофилия

Парахемофилията е наследствена аномалия на кръвосъсирването

Парахемофилията е рядко, мутационно заболяване на първичната система за кръвосъсирване. Характеризира се с невъзможност за производство на достатъчни количества протромбин и фибриноген. Общи фактори за това

Парахемофилията е изключително рядко наследствено нарушение на хемостазата (1 случай на 50-70 хиляди души). Проявява се като чести, повтарящи се кръвотечения от носа с намалено съсирване на кръвта. Те причиняват парахеморагична диатеза - други видове кървене (мелена, хеморагичен цистит), както и повишена чупливост на кръвоносните съдове при подкожни наранявания и операции и неефективност на кръвопреливането. Типичният ход на заболяването с хеморагична диатеза се комбинира с крехкост на носната преграда, кръвоизливи в конюнктивата и под лигавиците на клепачите. Диагностиката се подпомага от коагулологични изследвания, включително тестове за вродена тромбоцитна агрегация, плазмени тестове за тромбопластиново и протромбиново време, тестове за APTT, фибриноген, фактор на фон Вилебранд с количествено определяне на броя на тромбоцитите с тяхното морфологично изследване за изключване на туморна и имунологична етиология, ултразвукова сонография, ангиосканиране на съдове с контраст и последваща реография.