副血友病

副血友病是一种遗传性凝血异常

副血友病是一种罕见的初级凝血系统突变性疾病。其特征是无法产生足够量的凝血酶原和纤维蛋白原。造成这种情况的共同因素

副血友病是一种极为罕见的遗传性止血疾病（每 50-7 万人中有 1 例）。它表现为频繁、反复的鼻出血，并伴有血液凝固减少。它们会导致出血性素质 - 其他类型的出血（黑便、出血性膀胱炎），以及皮下损伤和手术期间血管脆弱性增加以及输血无效。具有出血素质的典型病程伴有鼻中隔脆弱、结膜和眼睑粘膜下出血。凝血学研究有助于诊断，包括先天性血小板聚集测试、凝血活酶和凝血酶原时间的血浆测试、APTT、纤维蛋白原、冯维勒布兰德因子测试以及定量血小板计数及其形态学研究以排除肿瘤和免疫学病因、超声检查、血管扫描具有对比和随后的流变学的血管。