Parahemofilie

Parahemofilie je dědičná abnormalita srážení krve

Parahemofilie je vzácná mutační porucha primárního systému srážení krve. Je charakterizována neschopností produkovat dostatečné množství protrombinu a fibrinogenu. Společné faktory pro to

Parahemofilie je dědičná porucha hemostázy, která je extrémně vzácná (1 případ na 50–70 tisíc lidí). Projevuje se častým, opakujícím se krvácením z nosu se sníženou srážlivostí krve. Způsobují parahemoragickou diatézu - jiné typy krvácení (meléna, hemoragická cystitida), dále zvýšenou křehkost cév při poraněních a operacích podkoží a neúčinnost krevních transfuzí. Typický průběh onemocnění s hemoragickou diatézou je kombinován s křehkostí nosní přepážky, krváceními do spojivek a pod sliznicemi víček. Diagnostiku napomáhají koagulologické studie včetně testů na vrozenou agregaci krevních destiček, plazmatické testy tromboplastinu a protrombinového času, testy APTT, fibrinogenu, von Willebrandova faktoru s kvantitativním počtem trombocytů s jejich morfologickým studiem k vyloučení nádorové a imunologické etiologie, ultrazvuková sonografie, angioscanning cév s kontrastem a následnou reografií.