Parahemofili

Parahemofili kan pıhtılaşmasının kalıtsal bir anormalliğidir

Parahemofili, birincil kan pıhtılaşma sisteminin nadir görülen mutasyonel bir bozukluğudur. Yeterli miktarda protrombin ve fibrinojen üretilememesi ile karakterizedir. Bunun için ortak faktörler

Parahemofili, oldukça nadir görülen kalıtsal bir hemostaz bozukluğudur (50-70 bin kişi başına 1 vaka). Kan pıhtılaşmasının azalmasıyla birlikte sık, tekrarlayan burun kanamaları şeklinde kendini gösterir. Parahemorajik diyateze neden olurlar - diğer kanama türleri (melena, hemorajik sistit), ayrıca deri altı yaralanmalar ve ameliyatlar sırasında kan damarlarının kırılganlığının artması ve kan transfüzyonlarının etkisizliği. Hemorajik diyatezli hastalığın tipik seyri, nazal septumun kırılganlığı, konjonktivadaki kanamalar ve göz kapaklarının mukoza altı ile birleştirilir. Konjenital trombosit agregasyonu testleri, tromboplastin ve protrombin zamanı için plazma testleri, APTT testleri, fibrinojen, von Willebrand faktörü testleri ve kantitatif trombosit sayımı ile tümör ve immünolojik etiyolojiyi dışlamak için morfolojik çalışmalar, ultrason sonografi, anjiyo tarama gibi koagülolojik çalışmalar tanıya yardımcı olur. Kontrastlı damarların ve ardından reografinin.