Парагемофилия

Парагемофили́я — наследственная аномалия свёртываемости крови

Парагемофилия представляет собой редкое, мутационное нарушение первичной свёртывающей системы крови. Она характеризуется неспособностью вырабатывать достаточное количество протромбина и фибриногена. Общими факторами для данной

Парагемофилией называется наследственное нарушение гемостаза, встречающееся крайне редко (1 случай на 50–70 тыс. человек). Проявляется частыми повторяющимися носовыми кровотечениями со снижением свертываемости крови. Вызывают парагеморрагический диатез – другие виды кровоточивости (мелена, геморрагические циститы), а также повышенная ломкость сосудов при подкожных травмах и операциях, неэффективность гемотрансфузий. Типичное течение заболевания с геморрагическим диатезом сочетается с хрупкостью носовых перегородок, кровоизлияниями в конъюнктивы и под слизистые оболочки век. Диагностике помогают коагулологические исследования, включающие тесты на врожденную агрегацию тромбоцитов, плазменные тесты тромбопластинового и протромбинового времени, тесты АЧТВ, фибриногена, фактора Виллебранда с количественным подсчетом тромбоцитов с их морфологическим исследованием для исключения опухолевой и иммунологической этиологии, ультразвуковая сонография, ангиоскунирование сосудов с контрастированием и последующая реография.