Parahemofili

Parahemofili er en arvelig abnormitet ved blodpropp

Parahemofili er en sjelden, mutasjonsforstyrrelse i det primære blodkoagulasjonssystemet. Det er preget av manglende evne til å produsere tilstrekkelige mengder protrombin og fibrinogen. Felles faktorer for dette

Parahemofili er en arvelig hemostasesykdom som er ekstremt sjelden (1 tilfelle per 50–70 tusen mennesker). Det viser seg som hyppige, tilbakevendende neseblødninger med redusert blodpropp. De forårsaker parahemorragisk diatese - andre typer blødninger (melena, hemorragisk cystitt), samt økt skjørhet av blodkar under subkutane skader og operasjoner, og ineffektivitet av blodoverføringer. Det typiske sykdomsforløpet med hemorragisk diatese er kombinert med skjørhet i neseseptumet, blødninger i bindehinnen og under slimhinnene i øyelokkene. Diagnostikk blir hjulpet av koagulologiske studier, inkludert tester for medfødt blodplateaggregering, plasmatester av tromboplastin og protrombintid, tester av APTT, fibrinogen, von Willebrand-faktor med kvantitativt antall blodplater med deres morfologiske studie for å utelukke tumor og immunologisk etiologi, ultralydsonografi, angioskanning av kar med kontrast og påfølgende reografi.