Bệnh cận hemophilia

Parahemophilia là một bất thường di truyền về đông máu

Parahemophilia là một rối loạn đột biến hiếm gặp của hệ thống đông máu nguyên phát. Nó được đặc trưng bởi việc không có khả năng sản xuất đủ lượng protrombin và fibrinogen. Các yếu tố chung cho việc này

Parahemophilia là một rối loạn cầm máu di truyền cực kỳ hiếm gặp (1 trường hợp trên 50–70 nghìn người). Nó biểu hiện bằng chảy máu cam thường xuyên, tái phát kèm theo giảm đông máu. Chúng gây ra tình trạng cận xuất huyết - các loại chảy máu khác (đi tiêu phân đen, viêm bàng quang xuất huyết), cũng như làm tăng tính dễ vỡ của mạch máu trong các vết thương và phẫu thuật dưới da cũng như truyền máu không hiệu quả. Diễn biến điển hình của bệnh xuất huyết tạng kết hợp với sự mỏng manh của vách ngăn mũi, xuất huyết ở kết mạc và dưới màng nhầy của mí mắt. Chẩn đoán được hỗ trợ bởi các nghiên cứu đông máu, bao gồm xét nghiệm kết tập tiểu cầu bẩm sinh, xét nghiệm huyết tương về thời gian đông máu và protrombin, xét nghiệm APTT, fibrinogen, yếu tố von Willebrand với số lượng tiểu cầu với nghiên cứu hình thái học để loại trừ khối u và nguyên nhân miễn dịch, siêu âm, chụp mạch máu của các mạch có độ tương phản và lưu biến tiếp theo.