Parahemofiliya

Parahemofiliya qanın laxtalanmasının irsi anormallığıdır

Parahemofiliya ilkin qan laxtalanma sisteminin nadir, mutasiya pozğunluğudur. Kifayət qədər miqdarda protrombin və fibrinogen istehsal edə bilməməsi ilə xarakterizə olunur. Bunun üçün ümumi amillər

Parahemofiliya çox nadir rastlanan (50-70 min nəfərə 1 hal) hemostazın irsi xəstəliyidir. Qanın laxtalanmasının azalması ilə tez-tez təkrarlanan burun qanamaları kimi özünü göstərir. Onlar parahemorragik diatezə - digər qanaxma növlərinə (melena, hemorragik sistit), həmçinin dərialtı zədələr və əməliyyatlar zamanı qan damarlarının kövrəkliyinin artmasına və qanköçürmənin səmərəsizliyinə səbəb olur. Hemorragik diatez ilə xəstəliyin tipik gedişi burun septumunun kövrəkliyi, konjonktivada və göz qapaqlarının selikli qişasının altında qanaxmalarla birləşir. Diaqnostikaya koaquloloji tədqiqatlar, o cümlədən anadangəlmə trombosit aqreqasiyası üçün testlər, tromboplastin və protrombin vaxtının plazma testləri, APTT, fibrinogen, kəmiyyət trombosit sayı ilə fon Willebrand faktoru, şiş və immunoloji etiologiyanı istisna etmək üçün morfoloji tədqiqatı, ultrasəs müayinəsi kömək edir. kontrastlı damarların və sonrakı reoqrafiya.