Parahémophilie

La parahémophilie est une anomalie héréditaire de la coagulation sanguine

La parahémophilie est un trouble mutationnel rare du système primaire de coagulation sanguine. Elle se caractérise par une incapacité à produire des quantités suffisantes de prothrombine et de fibrinogène. Facteurs communs à cela

La parahémophilie est une maladie héréditaire de l'hémostase extrêmement rare (1 cas pour 50 à 70 000 personnes). Elle se manifeste par des saignements de nez fréquents et récurrents avec une diminution de la coagulation sanguine. Ils provoquent une diathèse parahémorragique - d'autres types de saignements (méléna, cystite hémorragique), ainsi qu'une fragilité accrue des vaisseaux sanguins lors de blessures et d'opérations sous-cutanées et l'inefficacité des transfusions sanguines. L'évolution typique de la maladie avec diathèse hémorragique s'accompagne d'une fragilité de la cloison nasale, d'hémorragies au niveau de la conjonctive et sous les muqueuses des paupières. Le diagnostic est facilité par des études coagulologiques, notamment des tests d'agrégation plaquettaire congénitale, des tests plasmatiques de thromboplastine et de temps de prothrombine, des tests d'APTT, de fibrinogène, de facteur von Willebrand avec une numération plaquettaire quantitative avec leur étude morphologique pour exclure l'étiologie tumorale et immunologique, une échographie, une angioscanner. de récipients avec contraste et rhéographie ultérieure.