パラ血友病

パラ血友病は遺伝性の血液凝固異常です

パラ血友病は、一次血液凝固系のまれな突然変異疾患です。十分な量のプロトロンビンとフィブリノーゲンを生成できないのが特徴です。これに共通する要因

パラ血友病は、非常にまれな遺伝性の止血疾患です (5 万人から 7 万人に 1 人の症例)。血液凝固の低下を伴う、頻繁に繰り返す鼻血として現れます。それらは傍出血性素因、他の種類の出血（下血、出血性膀胱炎）、皮下の損傷や手術中の血管の脆弱性の増加、輸血の無効化を引き起こします。出血性素因を伴うこの病気の典型的な経過には、鼻中隔の脆弱性、結膜およびまぶたの粘膜下の出血が組み合わされます。診断には、先天性血小板凝集の検査、トロンボプラスチンおよびプロトロンビン時間の血漿検査、腫瘍および免疫学的病因を除外するための形態学的研究を伴う定量的血小板数を伴うAPTT、フィブリノーゲン、フォン・ヴィレブランド因子の検査などの凝固学的研究、超音波検査、血管走査が役立ちます。コントラストとその後のレオグラフィーによる血管の観察。