Parahemofilia

Parahemofilia on perinnöllinen veren hyytymisen poikkeavuus

Parahemofilia on harvinainen primaarisen veren hyytymisjärjestelmän mutaatiohäiriö. Sille on ominaista kyvyttömyys tuottaa riittäviä määriä protrombiinia ja fibrinogeenia. Yhteisiä tekijöitä tähän

Parahemofilia on perinnöllinen hemostaasihäiriö, joka on erittäin harvinainen (1 tapaus 50–70 tuhatta ihmistä kohti). Se ilmenee toistuvina, toistuvina nenäverenvuodoina ja veren hyytymisen heikkenemisenä. Ne aiheuttavat parahemorragista diateesiä - muuntyyppisiä verenvuotoja (melena, hemorraginen kystiitti) sekä verisuonten lisääntynyttä haurautta ihonalaisten vammojen ja leikkausten aikana sekä verensiirtojen tehottomuutta. Tyypillinen taudin kulku verenvuotodiateesilla yhdistetään nenän väliseinän haurauteen, verenvuodoihin sidekalvossa ja silmäluomien limakalvojen alla. Diagnostiikkaa auttavat koagulologiset tutkimukset, mukaan lukien synnynnäisen verihiutaleiden aggregaation testit, plasman tromboplastiini- ja protrombiiniaikatutkimukset, APTT-, fibrinogeeni-, von Willebrand-tekijän testit kvantitatiivisella verihiutaleiden määrällä niiden morfologisilla tutkimuksilla kasvaimen ja immunologisen etiologian poissulkemiseksi, ultraäänisonografia, angioskannaus verisuonista varjoaineella ja myöhemmällä reografialla.