Parahemofili

Parahemofili är en ärftlig avvikelse av blodkoagulering

Parahemofili är en sällsynt mutationsstörning i det primära blodkoagulationssystemet. Det kännetecknas av en oförmåga att producera tillräckliga mängder protrombin och fibrinogen. Gemensamma faktorer för detta

Parahemofili är en ärftlig störning av hemostas som är extremt sällsynt (1 fall per 50–70 tusen personer). Det visar sig som frekventa, återkommande näsblod med minskad blodpropp. De orsakar parahemorragisk diates - andra typer av blödningar (melena, hemorragisk cystit), såväl som ökad bräcklighet av blodkärl under subkutana skador och operationer, och ineffektivitet av blodtransfusioner. Det typiska sjukdomsförloppet med hemorragisk diates är kombinerat med bräcklighet i nässkiljeväggen, blödningar i bindhinnan och under ögonlockens slemhinnor. Diagnostiken underlättas av koagulologiska studier, inklusive tester för medfödd trombocytaggregation, plasmatester av tromboplastin och protrombintid, tester av APTT, fibrinogen, von Willebrand-faktor med kvantitativt antal trombocyter med deras morfologiska studie för att utesluta tumör och immunologisk etiologi, ultraljudssonografi, angioscanning av kärl med kontrast och efterföljande reografi.