Protoporfirina Ix (Rtoporfirina Ix)

La protoporfirina Ix (Protoporfirina Ix) es uno de los tipos de porfirina más comunes en la naturaleza. Es precursor del hemo y forma parte de la hemoglobina, la mioglobina, la mayoría de los citocromos y las clorofilas.

La protoporfirina Ix es un compuesto orgánico cíclico que consta de cuatro anillos de pirrol conectados por puentes de metino. En el centro de la molécula hay un ion metálico. La hemoglobina y la mioglobina tienen un ion hierro (II) en el centro, los citocromos tienen un ion hierro (III) y las clorofilas tienen un ion magnesio.

La protoporfirina Ix juega un papel importante en el organismo, participando en el transporte y almacenamiento de oxígeno (hemoglobina y mioglobina), en la cadena de transporte de electrones durante la respiración (citocromos) y en la fotosíntesis (clorofilas). La violación de la síntesis o el metabolismo de la protoporfirina Ix conduce al desarrollo de una serie de enfermedades graves.

La protoporfirina IX (PpIX) es el tipo más común de porfirina en la naturaleza. Participa en la síntesis de hemoglobina, mioglobina y la mayoría de los citocromos, y también es uno de los componentes principales de la clorofila, que es responsable del color verde de las plantas y de la fotosíntesis en las plantas.

PpIX es un complejo de tetrapirrol hierro-magnesio que consta de cuatro anillos de pirrol unidos a átomos de hierro y magnesio. Tiene forma de tetraedro y contiene dos átomos de hierro, cada uno de ellos unido a un átomo de magnesio. PpIX es altamente reactivo y puede participar en diversas reacciones, como la fotosíntesis, la formación de hemoglobina y otras proteínas.

En el cuerpo humano, PpIX se forma como resultado de la descomposición del hemo, que es un componente de la hemoglobina. Este proceso ocurre en el hígado y la médula ósea, donde se utiliza PpIX para sintetizar hemoglobina y mioglobina. Además, PpIX se puede formar como resultado del metabolismo de ciertos fármacos, como los antagonistas de las porfirinas, que se utilizan para tratar la porfiria.

PрIX también juega un papel importante en la fotosíntesis de las plantas, donde es un componente importante de la clorofila. La clorofila es responsable de los colores verdes de las plantas y absorbe la luz para convertirla en energía química necesaria para el crecimiento y desarrollo de las plantas. En las plantas, la PpIX se sintetiza a partir de un precursor de porfirina llamado protoclorofilida bajo la influencia de la luz.

Las protoporfirinas son proteínas complejas que contienen un grupo hemo. Este grupo es responsable del color de muchas biomoléculas, incluidas la hemoglobina y la clorofila. La protoporfiria es una enfermedad hereditaria asociada a una mutación del gen responsable de la síntesis de protoporfirinas (protoproteínas). Se manifiesta por una mayor sensibilidad de la piel a la luz solar y otras fuentes de radiación ultravioleta. La reacción neurotóxica resultante provoca un mayor daño a los nervios periféricos, dolor intenso en músculos y articulaciones, daño ocular, disminución de la hemoglobina (anemia) y hepatomegalia (agrandamiento del hígado). Las mujeres con cabello castaño oscuro, pelirrojo o rubio se ven afectadas con mayor frecuencia. Por eso la enfermedad se llamó "fiebre pálida". Por lo general, la enfermedad comienza entre los 20 y 30 años y se manifiesta de forma aguda. Los pacientes están pálidos, irritables, se notan erupciones rojas en forma de estrella en las comisuras de la boca, puede haber pérdida de peso sin una explicación exacta de la causa. Aparecen manchas blancas (fotodaño) en la piel de piernas y brazos debido a los baños de sol o la exposición al sol. Son áreas de despigmentación de la piel, generalmente 5-10 en brazos, piernas, cara, a veces pueden estar en el tronco y mucosas, y en casos severos son grandes, muchas veces confluyen en el esternón.