Protoporfirina Ix (Rotoporfirina Ix)

La Protoporfirina Ix (Protoporfirina Ix) è uno dei tipi di porfirina più comuni in natura. È un precursore dell'eme e fa parte dell'emoglobina, della mioglobina, della maggior parte dei citocromi e delle clorofille.

La protoporfirina Ix è un composto organico ciclico costituito da quattro anelli pirrolici collegati da ponti metinici. Al centro della molecola c'è uno ione metallico. L'emoglobina e la mioglobina hanno uno ione ferro (II) al centro, i citocromi hanno uno ione ferro (III) e le clorofille hanno uno ione magnesio.

La protoporfirina Ix svolge un ruolo importante nell'organismo, partecipando al trasporto e allo stoccaggio dell'ossigeno (emoglobina e mioglobina), alla catena di trasporto degli elettroni durante la respirazione (citocromi) e alla fotosintesi (clorofille). La violazione della sintesi o del metabolismo della protoporfirina Ix porta allo sviluppo di una serie di malattie gravi.

La protoporfirina IX (PpIX) è il tipo di porfirina più comune in natura. È coinvolto nella sintesi dell'emoglobina, della mioglobina e della maggior parte dei citocromi ed è anche uno dei componenti principali della clorofilla, responsabile del colore verde delle piante e della fotosintesi nelle piante.

PpIX è un complesso tetrapirrolico ferro-magnesio costituito da quattro anelli pirrolici legati ad atomi di ferro e magnesio. Ha la forma di un tetraedro e contiene due atomi di ferro, ciascuno legato a un atomo di magnesio. PpIX è altamente reattivo e può prendere parte a varie reazioni, come la fotosintesi, la formazione di emoglobina e altre proteine.

Nel corpo umano, PpIX si forma a seguito della scissione dell'eme, che è un componente dell'emoglobina. Questo processo avviene nel fegato e nel midollo osseo, dove PpIX viene utilizzato per sintetizzare l'emoglobina e la mioglobina. Inoltre, la PpIX può formarsi a seguito del metabolismo di alcuni farmaci, come gli antagonisti della porfirina, utilizzati per trattare la porfiria.

PрIX svolge anche un ruolo importante nella fotosintesi delle piante, dove è un componente importante della clorofilla. La clorofilla è responsabile dei colori verdi delle piante e assorbe la luce per convertirla in energia chimica necessaria per la crescita e lo sviluppo delle piante. Nelle piante, PpIX viene sintetizzato da un precursore della porfirina chiamato protoclorofillide sotto l'influenza della luce.

Le protoporfirine sono proteine ​​complesse che contengono un gruppo eme. Questo gruppo è responsabile del colore di molte biomolecole, tra cui l'emoglobina e la clorofilla. La protoporfiria è una malattia ereditaria associata ad una mutazione del gene responsabile della sintesi delle protoporfirine (protoproteine). Manifestato da una maggiore sensibilità della pelle alla luce solare e ad altre fonti di radiazioni ultraviolette. La conseguente reazione neurotossica porta ad un aumento del danno ai nervi periferici, forti dolori muscolari e articolari, danni agli occhi, diminuzione dell'emoglobina (anemia) ed epatomegalia (fegato ingrossato). Sono più spesso colpite le donne con i capelli castano scuro, rossi o biondi. Ecco perché la malattia veniva chiamata "febbre pallida". Di solito la malattia inizia all'età di 20-30 anni e si manifesta in modo acuto. I pazienti sono pallidi, irritabili, si notano eruzioni rosse “a forma di stella” agli angoli della bocca; può esserci perdita di peso senza una spiegazione esatta della causa. Macchie bianche - fotodanneggiamento - compaiono sulla pelle delle gambe e delle braccia a causa dell'esposizione al sole o all'insolazione. Sono aree di depigmentazione cutanea, solitamente 5-10 su braccia, gambe, viso, talvolta possono interessare il tronco e le mucose, e nei casi più gravi sono grandi, spesso confluenti sullo sterno