Протопорфирин Ix (ротопорфирин Ix)

Протопорфирин Ix (Protoporphyrin Ix) е един от най-често срещаните видове порфирин в природата. Той е предшественик на хема и е част от хемоглобина, миоглобина, повечето цитохроми и хлорофили.

Протопорфирин Ix е циклично органично съединение, състоящо се от четири пиролови пръстена, свързани с метинови мостове. В центъра на молекулата има метален йон. Хемоглобинът и миоглобинът имат железен (II) йон в центъра, цитохромите имат железен (III) йон, а хлорофилите имат магнезиев йон.

Протопорфирин Ix играе важна роля в организма, като участва в транспорта и съхранението на кислород (хемоглобин и миоглобин), във веригата за пренос на електрони по време на дишане (цитохроми) и във фотосинтезата (хлорофили). Нарушаването на синтеза или метаболизма на протопорфирин Ix води до развитие на редица сериозни заболявания.

Протопорфирин IX (PpIX) е най-често срещаният тип порфирин в природата. Той участва в синтеза на хемоглобин, миоглобин и повечето цитохроми, а също така е един от основните компоненти на хлорофила, който е отговорен за зеления цвят на растенията и фотосинтезата в растенията.

PpIX е тетрапирол желязо-магнезиев комплекс, състоящ се от четири пиролови пръстена, свързани с железни и магнезиеви атоми. Той има формата на тетраедър и съдържа два атома желязо, всеки от които е свързан с един атом магнезий. PpIX е силно реактивен и може да участва в различни реакции, като фотосинтеза, образуването на хемоглобин и други протеини.

В човешкото тяло PpIX се образува в резултат на разграждането на хема, който е компонент на хемоглобина. Този процес протича в черния дроб и костния мозък, където PpIX се използва за синтезиране на хемоглобин и миоглобин. В допълнение, PpIX може да се образува в резултат на метаболизма на някои лекарства, като порфиринови антагонисти, които се използват за лечение на порфирия.

PрIX също играе важна роля във фотосинтезата на растенията, където е основен компонент на хлорофила. Хлорофилът е отговорен за зелените цветове на растенията и абсорбира светлината, за да я преобразува в химическа енергия, необходима за растежа и развитието на растенията. В растенията PpIX се синтезира от порфиринов прекурсор, наречен протохлорофилид, под въздействието на светлина.

Протопорфирините са сложни протеини, които съдържат хем група. Тази група е отговорна за цвета на много биомолекули, включително хемоглобин и хлорофил. Протопорфирията е наследствено заболяване, свързано с мутация на гена, отговорен за синтеза на протопорфирини (протопротеини). Проявява се с повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина и други източници на ултравиолетова радиация. Получената невротоксична реакция води до повишено увреждане на периферните нерви, силна мускулна и ставна болка, увреждане на очите, понижен хемоглобин (анемия) и хепатомегалия (увеличен черен дроб). По-често боледуват жени с тъмно кестенява, червена или руса коса. Ето защо болестта е наречена "бледа треска". Обикновено заболяването започва на възраст 20-30 години и се проявява остро. Пациентите са бледи, раздразнителни, забелязват се червени "звездовидни" обриви в ъглите на устата, може да има загуба на тегло без точно обяснение на причината. Бели петна - фотоувреждания - се появяват по кожата на краката и ръцете поради слънчеви бани или слънчева светлина. Те са зони с депигментация на кожата, обикновено 5-10 по ръцете, краката, лицето, понякога могат да бъдат по тялото и лигавиците, а в тежки случаи са големи, често конфлуиращи върху гръдната кост