Protoporfirin Ix (Rhotoporfirin Ix)

Protoporphyrin Ix (Protoporphyrin Ix) adalah salah satu jenis porfirin yang paling umum di alam. Ini adalah prekursor heme dan merupakan bagian dari hemoglobin, mioglobin, sebagian besar sitokrom dan klorofil.

Protoporphyrin Ix adalah senyawa organik siklik yang terdiri dari empat cincin pirol yang dihubungkan oleh jembatan metin. Di tengah molekul terdapat ion logam. Hemoglobin dan mioglobin mempunyai ion besi(II) di tengahnya, sitokrom mempunyai ion besi(III), dan klorofil mempunyai ion magnesium.

Protoporphyrin Ix berperan penting dalam tubuh, berpartisipasi dalam pengangkutan dan penyimpanan oksigen (hemoglobin dan mioglobin), dalam rantai transpor elektron selama respirasi (sitokrom) dan dalam fotosintesis (klorofil). Pelanggaran sintesis atau metabolisme protoporphyrin Ix menyebabkan berkembangnya sejumlah penyakit serius.

Protoporphyrin IX (PpIX) adalah jenis porfirin yang paling umum di alam. Ini terlibat dalam sintesis hemoglobin, mioglobin dan sebagian besar sitokrom, dan juga merupakan salah satu komponen utama klorofil, yang bertanggung jawab atas warna hijau tanaman dan fotosintesis pada tanaman.

PpIX adalah kompleks besi-magnesium tetrapirol yang terdiri dari empat cincin pirol yang dihubungkan dengan atom besi dan magnesium. Bentuknya seperti tetrahedron dan mengandung dua atom besi, masing-masing terikat pada satu atom magnesium. PpIX sangat reaktif dan dapat berperan dalam berbagai reaksi, seperti fotosintesis, pembentukan hemoglobin, dan protein lainnya.

Di dalam tubuh manusia, PpIX terbentuk sebagai hasil pemecahan heme yang merupakan salah satu komponen hemoglobin. Proses ini terjadi di hati dan sumsum tulang, dimana PpIX digunakan untuk mensintesis hemoglobin dan mioglobin. Selain itu, PpIX dapat terbentuk akibat metabolisme obat tertentu, seperti antagonis porfirin, yang digunakan untuk mengobati porfiria.

PрIX juga memainkan peran penting dalam fotosintesis tanaman, karena merupakan komponen utama klorofil. Klorofil bertanggung jawab atas warna hijau tanaman dan menyerap cahaya untuk mengubahnya menjadi energi kimia yang diperlukan untuk pertumbuhan dan perkembangan tanaman. Pada tumbuhan, PpIX disintesis dari prekursor porfirin yang disebut protoklorofilida di bawah pengaruh cahaya.

Protoporfirin adalah protein kompleks yang mengandung gugus heme. Kelompok ini bertanggung jawab atas warna banyak biomolekul, termasuk hemoglobin dan klorofil. Protoporphyria adalah penyakit keturunan yang berhubungan dengan mutasi gen yang bertanggung jawab untuk sintesis protoporphyrins (proto-protein). Diwujudkan dengan meningkatnya sensitivitas kulit terhadap sinar matahari dan sumber radiasi ultraviolet lainnya. Reaksi neurotoksik yang diakibatkannya menyebabkan peningkatan kerusakan saraf tepi, nyeri otot dan sendi yang parah, kerusakan mata, penurunan hemoglobin (anemia) dan hepatomegali (pembesaran hati). Wanita dengan rambut coklat tua, merah atau pirang lebih sering terkena. Itu sebabnya penyakit ini disebut “demam pucat”. Biasanya penyakit ini dimulai pada usia 20-30 tahun dan bermanifestasi secara akut. Pasien pucat, mudah tersinggung, Anda melihat ruam merah “berbentuk bintang” di sudut mulut; mungkin ada penurunan berat badan tanpa penjelasan pasti tentang penyebabnya. Bintik-bintik putih - kerusakan akibat sinar matahari - muncul di kulit kaki dan lengan akibat berjemur atau terpapar sinar matahari. Merupakan area depigmentasi kulit, biasanya 5-10 di lengan, tungkai, wajah, kadang bisa di batang tubuh dan selaput lendir, dan pada kasus yang parah berukuran besar, sering menyatu di tulang dada.