Protoporfirin Ix (Rhotoporfirin Ix)

Protoporfirin Ix (Protoporfirin Ix), doğadaki en yaygın porfirin türlerinden biridir. Hem öncüsüdür ve hemoglobin, miyoglobin, çoğu sitokrom ve klorofilin bir parçasıdır.

Protoporfirin Ix, metin köprüleriyle birbirine bağlanan dört pirol halkasından oluşan siklik bir organik bileşiktir. Molekülün merkezinde bir metal iyonu bulunur. Hemoglobin ve miyoglobin merkezinde demir(II) iyonu, sitokromlarda demir(III) iyonu ve klorofillerde magnezyum iyonu bulunur.

Protoporfirin Ix vücutta önemli bir rol oynar, oksijenin (hemoglobin ve miyoglobin) taşınmasına ve depolanmasına, solunum sırasında elektron taşıma zincirine (sitokromlar) ve fotosenteze (klorofiller) katılır. Protoporfirin Ix'in sentezinin veya metabolizmasının ihlali, bir dizi ciddi hastalığın gelişmesine yol açar.

Protoporfirin IX (PpIX), doğadaki en yaygın porfirin türüdür. Hemoglobin, miyoglobin ve çoğu sitokromun sentezinde yer alır ve aynı zamanda bitkilerin yeşil renginden ve bitkilerde fotosentezden sorumlu olan klorofilin ana bileşenlerinden biridir.

PpIX, demir ve magnezyum atomlarına bağlı dört pirol halkasından oluşan bir tetrapirol demir-magnezyum kompleksidir. Bir tetrahedron şeklindedir ve her biri bir magnezyum atomuna bağlı iki demir atomu içerir. PpIX oldukça reaktiftir ve fotosentez, hemoglobin ve diğer proteinlerin oluşumu gibi çeşitli reaksiyonlarda yer alabilir.

İnsan vücudunda PpIX, hemoglobinin bir bileşeni olan hemin parçalanması sonucu oluşur. Bu süreç, PpIX'in hemoglobin ve miyoglobini sentezlemek için kullanıldığı karaciğer ve kemik iliğinde meydana gelir. Ek olarak PpIX, porfiriyi tedavi etmek için kullanılan porfirin antagonistleri gibi bazı ilaçların metabolizması sonucu da oluşabilmektedir.

PрIX ayrıca klorofilin önemli bir bileşeni olduğu bitki fotosentezinde de önemli bir rol oynar. Klorofil, bitkilerin yeşil renklerinden sorumludur ve ışığı emerek bitkinin büyümesi ve gelişmesi için gereken kimyasal enerjiye dönüştürür. Bitkilerde PpIX, ışığın etkisi altında protoklorofilid adı verilen bir porfirin öncüsünden sentezlenir.

Protoporfirinler hem grubu içeren kompleks proteinlerdir. Bu grup, hemoglobin ve klorofil dahil birçok biyomolekülün renginden sorumludur. Protoporfiri, protoporfirinlerin (proto-proteinler) sentezinden sorumlu genin mutasyonuyla ilişkili kalıtsal bir hastalıktır. Cildin güneş ışığına ve diğer ultraviyole radyasyon kaynaklarına karşı artan duyarlılığı ile kendini gösterir. Ortaya çıkan nörotoksik reaksiyon, periferik sinirlerde artan hasara, şiddetli kas ve eklem ağrısına, göz hasarına, hemoglobin azalmasına (anemi) ve hepatomegali'ye (karaciğer büyümesi) yol açar. Koyu kahverengi, kızıl veya sarı saçlı kadınlar daha sık etkilenir. Bu nedenle hastalığa "soluk ateş" adı verildi. Genellikle hastalık 20-30 yaşlarında başlar ve akut olarak kendini gösterir. Hastalar solgun, sinirlidir, ağzın köşelerinde kırmızı “yıldız şeklinde” döküntüler fark edersiniz; nedeni tam olarak açıklanmadan kilo kaybı olabilir. Güneşlenme veya güneşe maruz kalma nedeniyle bacak ve kolların derisinde beyaz lekeler - fotohasar - görülür. Bunlar genellikle kollarda, bacaklarda ve yüzde 5-10 tane olmak üzere ciltte depigmentasyon alanlarıdır, bazen gövdede ve mukozada olabilirler ve ciddi vakalarda büyüktürler, sıklıkla göğüs kemiğiyle birleşirler.