프로토포르피린 Ix(로토포르피린 Ix)

프로토포르피린 Ix(Protoporphyrin Ix)는 자연에서 가장 흔한 유형의 포르피린 중 하나입니다. 이는 헴의 전구체이며 헤모글로빈, 미오글로빈, 대부분의 시토크롬 및 엽록소의 일부입니다.

프로토포르피린 Ix는 메틴 다리로 연결된 4개의 피롤 고리로 구성된 고리형 유기 화합물입니다. 분자의 중심에는 금속 이온이 있습니다. 헤모글로빈과 미오글로빈은 중앙에 철(II) 이온을 갖고, 시토크롬에는 철(III) 이온을, 엽록소에는 마그네슘 이온을 가지고 있습니다.

프로토포르피린 Ix는 산소 수송 및 저장(헤모글로빈 및 미오글로빈), 호흡 중 전자 수송 사슬(시토크롬) 및 광합성(엽록소)에 참여하여 신체에서 중요한 역할을 합니다. 프로토포르피린 Ix의 합성 또는 대사를 위반하면 여러 가지 심각한 질병이 발생합니다.

프로토포르피린 IX(PpIX)는 자연에서 가장 흔한 유형의 포르피린입니다. 헤모글로빈, 미오글로빈 및 대부분의 시토크롬의 합성에 관여하며 식물의 녹색과 식물의 광합성을 담당하는 엽록소의 주요 구성 요소 중 하나이기도 합니다.

PpIX는 철과 마그네슘 원자에 연결된 4개의 피롤 고리로 구성된 테트라피롤 철-마그네슘 복합체입니다. 그것은 사면체 모양이며 두 개의 철 원자가 각각 하나의 마그네슘 원자에 결합되어 있습니다. PpIX는 반응성이 높으며 광합성, 헤모글로빈 및 기타 단백질 형성과 같은 다양한 반응에 참여할 수 있습니다.

인체에서는 헤모글로빈의 구성 요소인 헴(heme)이 분해되어 PpIX가 형성됩니다. 이 과정은 PpIX가 헤모글로빈과 미오글로빈을 합성하는 데 사용되는 간과 골수에서 발생합니다. 또한, PpIX는 포르피린증 치료에 사용되는 포르피린 길항제와 같은 특정 약물의 대사 결과로 형성될 수 있습니다.

PрIX는 또한 엽록소의 주요 구성 요소인 식물 광합성에서 중요한 역할을 합니다. 엽록소는 식물의 녹색을 담당하며 빛을 흡수하여 식물의 성장과 발달에 필요한 화학 에너지로 변환합니다. 식물에서 PpIX는 빛의 영향을 받아 프로토클로로필라이드라고 불리는 포르피린 전구체로부터 합성됩니다.

프로토포르피린은 헴 그룹을 포함하는 복잡한 단백질입니다. 이 그룹은 헤모글로빈과 엽록소를 포함한 많은 생체 분자의 색을 담당합니다. 프로토포르피린증은 프로토포르피린(원단백질)의 합성을 담당하는 유전자의 돌연변이와 관련된 유전병입니다. 햇빛 및 기타 자외선 방사원에 대한 피부의 민감도가 증가하여 나타납니다. 그 결과 신경 독성 반응은 말초 신경 손상 증가, 심한 근육 및 관절 통증, 눈 손상, 헤모글로빈 감소(빈혈) 및 간비대(간 비대)를 초래합니다. 짙은 갈색, 빨간색 또는 금발 머리를 가진 여성이 더 자주 영향을 받습니다. 그래서 이 질병을 '창백한 열병'이라고 불렀습니다. 일반적으로 질병은 20~30세에 시작되어 급격하게 나타납니다. 환자는 창백하고 짜증이 나며 입가에 빨간색 "별 모양" 발진이 나타나며 원인에 대한 정확한 설명 없이 체중 감소가 있을 수 있습니다. 흰 반점 - 광 손상 - ​​일광욕이나 일사량으로 인해 다리와 팔의 피부에 나타납니다. 이는 피부 탈색 부위로, 보통 팔, 다리, 얼굴에 5-10개가 있으며, 때로는 몸통과 점막에 나타날 수도 있고, 심한 경우에는 크고 종종 흉골에 합류하기도 합니다.