Protoporfyrin Ix (Rhotoporfyrin Ix)

Protoporfyrin Ix (Protoporphyrin Ix) je jedním z nejběžnějších typů porfyrinů v přírodě. Je prekurzorem hemu a je součástí hemoglobinu, myoglobinu, většiny cytochromů a chlorofylů.

Protoporfyrin Ix je cyklická organická sloučenina sestávající ze čtyř pyrrolových kruhů spojených methinovými můstky. Ve středu molekuly je kovový iont. Hemoglobin a myoglobin mají uprostřed iont železa (II), cytochromy mají iont železa (III) a chlorofyly mají iont hořčíku.

Protoporfyrin Ix hraje v organismu důležitou roli, podílí se na transportu a ukládání kyslíku (hemoglobin a myoglobin), na elektronovém transportním řetězci při dýchání (cytochromy) a na fotosyntéze (chlorofyly). Porušení syntézy nebo metabolismu protoporfyrinu Ix vede k rozvoji řady závažných onemocnění.

Protoporfyrin IX (PpIX) je nejběžnějším typem porfyrinu v přírodě. Podílí se na syntéze hemoglobinu, myoglobinu a většiny cytochromů a je také jednou z hlavních složek chlorofylu, který je zodpovědný za zelenou barvu rostlin a fotosyntézu rostlin.

PpIX je tetrapyrrolový komplex železa a hořčíku sestávající ze čtyř pyrrolových kruhů spojených s atomy železa a hořčíku. Má tvar čtyřstěnu a obsahuje dva atomy železa, každý vázaný k jednomu atomu hořčíku. PpIX je vysoce reaktivní a může se účastnit různých reakcí, jako je fotosyntéza, tvorba hemoglobinu a dalších proteinů.

V lidském těle vzniká PpIX v důsledku rozkladu hemu, který je součástí hemoglobinu. K tomuto procesu dochází v játrech a kostní dřeni, kde se PpIX používá k syntéze hemoglobinu a myoglobinu. Kromě toho se PpIX může tvořit v důsledku metabolismu některých léků, jako jsou antagonisté porfyrinů, kteří se používají k léčbě porfyrie.

PRIX také hraje důležitou roli při fotosyntéze rostlin, kde je hlavní složkou chlorofylu. Chlorofyl je zodpovědný za zelené barvy rostlin a absorbuje světlo, aby jej přeměnil na chemickou energii potřebnou pro růst a vývoj rostlin. V rostlinách je PpIX syntetizován z porfyrinového prekurzoru zvaného protochlorofylid pod vlivem světla.

Protoporfyriny jsou komplexní proteiny, které obsahují hemovou skupinu. Tato skupina je zodpovědná za barvu mnoha biomolekul, včetně hemoglobinu a chlorofylu. Protoporfyrie je dědičné onemocnění spojené s mutací genu odpovědného za syntézu protoporfyrinů (proto-proteinů). Projevuje se zvýšenou citlivostí kůže na sluneční záření a další zdroje ultrafialového záření. Výsledná neurotoxická reakce vede ke zvýšenému poškození periferních nervů, silným bolestem svalů a kloubů, poškození očí, snížení hemoglobinu (anémie) a hepatomegalii (zvětšení jater). Častěji jsou postiženy ženy s tmavě hnědými, zrzavými nebo blond vlasy. Proto se nemoc nazývala „bledá horečka“. Obvykle onemocnění začíná ve věku 20-30 let a projevuje se akutně. Pacienti jsou bledí, podráždění, v koutcích úst pozorujete červené „hvězdovité“ vyrážky, může dojít k úbytku hmotnosti bez přesného vysvětlení příčiny. Bílé skvrny - fotopoškození - se objevují na kůži nohou a rukou v důsledku slunění nebo slunečního záření. Jsou to oblasti depigmentace kůže, obvykle 5-10 na pažích, nohách, obličeji, někdy mohou být na trupu a sliznicích, v těžkých případech jsou velké, často splývají na hrudní kosti