Protoporphyrin Ix (Rhotoporphyrin Ix)

Protoporphyrin Ix (Protoporphyrin Ix) ist eine der häufigsten Porphyrinarten in der Natur. Es ist eine Vorstufe von Häm und Bestandteil von Hämoglobin, Myoglobin, den meisten Cytochromen und Chlorophyllen.

Protoporphyrin Ix ist eine zyklische organische Verbindung, die aus vier durch Methinbrücken verbundenen Pyrrolringen besteht. Im Zentrum des Moleküls befindet sich ein Metallion. Hämoglobin und Myoglobin haben im Zentrum ein Eisen(II)-Ion, Cytochrome haben ein Eisen(III)-Ion und Chlorophylle haben ein Magnesiumion.

Protoporphyrin Ix spielt eine wichtige Rolle im Körper und beteiligt sich am Transport und der Speicherung von Sauerstoff (Hämoglobin und Myoglobin), an der Elektronentransportkette während der Atmung (Cytochrome) und an der Photosynthese (Chlorophylle). Eine Verletzung der Synthese oder des Metabolismus von Protoporphyrin Ix führt zur Entwicklung einer Reihe schwerwiegender Krankheiten.

Protoporphyrin IX (PpIX) ist der in der Natur am häufigsten vorkommende Porphyrintyp. Es ist an der Synthese von Hämoglobin, Myoglobin und den meisten Cytochromen beteiligt und ist außerdem einer der Hauptbestandteile von Chlorophyll, das für die grüne Farbe von Pflanzen und die Photosynthese in Pflanzen verantwortlich ist.

PpIX ist ein Tetrapyrrol-Eisen-Magnesium-Komplex, der aus vier Pyrrolringen besteht, die an Eisen- und Magnesiumatome gebunden sind. Es hat die Form eines Tetraeders und enthält zwei Eisenatome, die jeweils an ein Magnesiumatom gebunden sind. PpIX ist hochreaktiv und kann an verschiedenen Reaktionen teilnehmen, beispielsweise an der Photosynthese, der Bildung von Hämoglobin und anderen Proteinen.

Im menschlichen Körper entsteht PpIX durch den Abbau von Häm, einem Bestandteil des Hämoglobins. Dieser Prozess findet in der Leber und im Knochenmark statt, wo PpIX zur Synthese von Hämoglobin und Myoglobin verwendet wird. Darüber hinaus kann PpIX durch die Verstoffwechselung bestimmter Arzneimittel entstehen, beispielsweise Porphyrinantagonisten, die zur Behandlung von Porphyrie eingesetzt werden.

PRIX spielt auch eine wichtige Rolle bei der Photosynthese von Pflanzen, wo es ein Hauptbestandteil von Chlorophyll ist. Chlorophyll ist für die grüne Farbe der Pflanzen verantwortlich und absorbiert Licht, um es in chemische Energie umzuwandeln, die für das Pflanzenwachstum und die Pflanzenentwicklung benötigt wird. In Pflanzen wird PpIX aus einer Porphyrin-Vorstufe namens Protochlorophyllid unter dem Einfluss von Licht synthetisiert.

Protoporphyrine sind komplexe Proteine, die eine Hämgruppe enthalten. Diese Gruppe ist für die Farbe vieler Biomoleküle verantwortlich, darunter Hämoglobin und Chlorophyll. Protoporphyrie ist eine Erbkrankheit, die mit einer Mutation des Gens einhergeht, das für die Synthese von Protoporphyrinen (Protoproteinen) verantwortlich ist. Äußert sich durch eine erhöhte Empfindlichkeit der Haut gegenüber Sonnenlicht und anderen Quellen ultravioletter Strahlung. Die daraus resultierende neurotoxische Reaktion führt zu einer erhöhten Schädigung peripherer Nerven, starken Muskel- und Gelenkschmerzen, Augenschäden, vermindertem Hämoglobin (Anämie) und Hepatomegalie (vergrößerte Leber). Betroffen sind häufiger Frauen mit dunkelbraunem, rotem oder blondem Haar. Deshalb wurde die Krankheit „Blasses Fieber“ genannt. Normalerweise beginnt die Krankheit im Alter von 20 bis 30 Jahren und manifestiert sich akut. Die Patienten sind blass, gereizt, man bemerkt rote „sternförmige“ Ausschläge in den Mundwinkeln, es kann zu Gewichtsverlust ohne genaue Erklärung der Ursache kommen. Durch Sonnenbaden oder Sonneneinstrahlung entstehen weiße Flecken – Lichtschäden – auf der Haut der Beine und Arme. Dabei handelt es sich um Bereiche mit Hautdepigmentierung, normalerweise 5–10 an Armen, Beinen und im Gesicht, manchmal auch am Rumpf und an den Schleimhäuten, und in schweren Fällen sind sie groß und konfluieren oft am Brustbein