Protoporfirin Ix (Rhotoporfirin Ix)

Protoporfirin Ix (Protoporphyrin Ix) təbiətdə ən çox yayılmış porfirin növlərindən biridir. O, hemin prekursorudur və hemoglobinin, miyoqlobinin, əksər sitoxromların və xlorofillərin bir hissəsidir.

Protoporfirin Ix metin körpüləri ilə bağlanmış dörd pirol halqasından ibarət siklik üzvi birləşmədir. Molekulun mərkəzində bir metal ionu var. Hemoqlobin və mioqlobinin mərkəzində dəmir (II) ionu, sitoxromlarda dəmir (III) ionu, xlorofillərdə isə maqnezium ionu var.

Protoporfirin Ix orqanizmdə mühüm rol oynayır, oksigenin (hemoqlobin və mioqlobin) daşınmasında və saxlanmasında, tənəffüs zamanı elektron daşıma zəncirində (sitoxromlar) və fotosintezdə (xlorofillər) iştirak edir. Protoporfirin Ix sintezinin və ya metabolizminin pozulması bir sıra ciddi xəstəliklərin inkişafına səbəb olur.

Protoporfirin IX (PpIX) təbiətdə ən çox yayılmış porfirin növüdür. Hemoqlobinin, miyoqlobinin və əksər sitoxromların sintezində iştirak edir, həmçinin bitkilərin yaşıl rənginə və bitkilərdə fotosintezə cavabdeh olan xlorofilin əsas komponentlərindən biridir.

PpIX dəmir və maqnezium atomları ilə əlaqəli dörd pirol halqasından ibarət tetrapirol dəmir-maqnezium kompleksidir. O, tetraedrə bənzəyir və hər biri bir maqnezium atomuna bağlanmış iki dəmir atomundan ibarətdir. PpIX yüksək reaktivdir və fotosintez, hemoglobinin və digər zülalların əmələ gəlməsi kimi müxtəlif reaksiyalarda iştirak edə bilir.

İnsan orqanizmində PpIX hemoglobinin tərkib hissəsi olan hemin parçalanması nəticəsində əmələ gəlir. Bu proses qaraciyər və sümük iliyində baş verir, burada PpIX hemoglobin və miyoqlobinin sintezi üçün istifadə olunur. Bundan əlavə, PpIX porfiriyanın müalicəsində istifadə olunan porfirin antaqonistləri kimi bəzi dərmanların metabolizması nəticəsində yarana bilər.

PриX həmçinin xlorofilin əsas komponenti olduğu bitki fotosintezində mühüm rol oynayır. Xlorofil bitkilərin yaşıl rənglərinə cavabdehdir və işığı bitki böyüməsi və inkişafı üçün lazım olan kimyəvi enerjiyə çevirmək üçün udur. Bitkilərdə PpIX işığın təsiri altında protoklorofilid adlanan porfirin prekursorundan sintez olunur.

Protoporfirinlər bir heme qrupunu ehtiva edən mürəkkəb zülallardır. Bu qrup hemoglobin və xlorofil də daxil olmaqla bir çox biomolekulun rəngindən məsuldur. Protoporfiriya, protoporfirinlərin (proto-zülalların) sintezindən məsul olan genin mutasiyası ilə əlaqəli irsi xəstəlikdir. Dərinin günəş işığına və digər ultrabənövşəyi radiasiya mənbələrinə artan həssaslığı ilə özünü göstərir. Yaranan neyrotoksik reaksiya periferik sinirlərin zədələnməsinin artmasına, şiddətli əzələ və oynaq ağrılarına, gözün zədələnməsinə, hemoglobinin azalmasına (anemiya) və hepatomeqaliyaya (qaraciyərin böyüməsinə) gətirib çıxarır. Tünd qəhvəyi, qırmızı və ya sarı saçlı qadınlar daha çox təsirlənir. Buna görə də xəstəliyə “solğun qızdırma” deyirdilər. Adətən xəstəlik 20-30 yaşlarında başlayır və kəskin şəkildə özünü göstərir. Xəstələr solğun, əsəbidir, ağzın künclərində qırmızı "ulduzşəkilli" səpgilər görürsünüz, səbəbi dəqiq izah etmədən kilo itkisi ola bilər. Ağ ləkələr - fotodamaj - günəş vannası qəbulu və ya insolyasiya nəticəsində ayaqların və qolların dərisində görünür. Onlar dəri depiqmentasiyası sahələridir, adətən qollarda, ayaqlarda, üzdə 5-10, bəzən gövdə və selikli qişalarda ola bilir, ağır hallarda isə iri olur, tez-tez döş sümüyünün üstündə birləşir.