Протопорфирин Ix (Ргоtoporphyrin Ix)

Протопорфирин Ix (Протопорфирин Ix) - один из наиболее распространенных в природе видов порфирина. Он является предшественником гема и входит в состав гемоглобина, миоглобина, большинства цитохромов и хлорофиллов.

Протопорфирин Ix представляет собой циклическое органическое соединение, состоящее из четырех пиррольных колец, соединенных метиновыми мостиками. В центре молекулы находится ион металла. У гемоглобина и миоглобина в центре находится ион железа(II), у цитохромов - ион железа(III), а у хлорофиллов - ион магния.

Протопорфирин Ix играет важную роль в организме, участвуя в переносе и хранении кислорода (гемоглобин и миоглобин), в цепи переноса электронов в процессе дыхания (цитохромы) и в фотосинтезе (хлорофиллы). Нарушение синтеза или метаболизма протопорфирина Ix приводит к развитию ряда тяжелых заболеваний.

Протопорфирин IX (Protoporphyrin IX, PpIX) является наиболее распространенным в природе видом порфиринов. Он участвует в синтезе гемоглобина, миоглобина и большинства цитохромов, а также является одним из основных компонентов хлорофилла, который отвечает за зеленый цвет растений и фотосинтез у растений.

PpIX представляет собой тетрапиррольный комплекс железа и магния, состоящий из четырех пиррольных колец, связанных с атомами железа и магния. Он имеет форму тетраэдра и содержит два атома железа, каждый из которых связан с одним атомом магния. PpIX обладает высокой реакционной способностью и может принимать участие в различных реакциях, таких как фотосинтез, образование гемоглобина и других белков.

В организме человека PpIX образуется в результате распада гема, который является компонентом гемоглобина. Этот процесс происходит в печени и костном мозге, где PpIX используется для синтеза гемоглобина и миоглобина. Кроме того, PpIX может образовываться в результате метаболизма некоторых лекарственных препаратов, таких как антагонисты порфиринов, которые используются для лечения порфирии.

PрIX также играет важную роль в фотосинтезе растений, где он является основным компонентом хлорофилла. Хлорофилл отвечает за зеленые цвета растений и поглощает свет для преобразования его в химическую энергию, необходимую для роста и развития растений. В растениях PрIX синтезируется из порфиринового предшественника, называемого протохлорофиллид, под воздействием света.

Протопорфирины - это сложные белки, которые содержат в своем составе гем-группу. Эта группа отвечает за цвет многих биомолекул, включая гемоглобин и хлорофилл. Протопорфирия - наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, отвечающего за синтез протопорфиринов (прото-белков). Проявляется повышенной чувствительностью кожи к солнечному свету и другим источникам ультрафиолетового излучения. Развивающаяся в результате этого нейротоксическая реакция приводит к повышенному повреждению периферических нервов, резким болям в мышцах и суставах, поражению глаз, снижению гемоглобина (анемии) и гепатомегалии (увеличение печени). Чаще страдают женщины с темно-коричневыми, рыжими или светлыми волосами. Поэтому заболевание так назвало "бледной лихорадкой". Обычно заболевание начинается в возрасте 20-30 лет, проявляются остро. Больные бледны, раздражительны, вы замечаете в углах рта красные высыпания типа "звездочек", может быть похудание без точного объяснения причины. На коже ног и рук возникают белые пятна - фотоповреждения - при загаре или инсоляции. Они представляют собой участки депигментации кожи, обычно 5-10 на руках, ногах, лице, иногда они могут быть на туловище и слизистых оболочках, а в тяжелых случаях большие, часто сливаются на грудине