Protoporfyrin Ix (Rhotoporphyrin Ix)

Protoporfyrin Ix (Protoporphyrin Ix) är en av de vanligaste typerna av porfyrin i naturen. Det är en föregångare till hem och är en del av hemoglobin, myoglobin, de flesta cytokromer och klorofyller.

Protoporfyrin Ix är en cyklisk organisk förening som består av fyra pyrrolringar förbundna med metinbroar. I mitten av molekylen finns en metalljon. Hemoglobin och myoglobin har en järn(II)-jon i mitten, cytokromer har en järn(III)-jon och klorofyller har en magnesiumjon.

Protoporfyrin Ix spelar en viktig roll i kroppen och deltar i transport och lagring av syre (hemoglobin och myoglobin), i elektrontransportkedjan under andning (cytokromer) och i fotosyntes (klorofyller). Brott mot syntesen eller metabolismen av protoporfyrin Ix leder till utvecklingen av ett antal allvarliga sjukdomar.

Protoporfyrin IX (PpIX) är den vanligaste typen av porfyrin i naturen. Det är involverat i syntesen av hemoglobin, myoglobin och de flesta cytokromer, och är också en av huvudkomponenterna i klorofyll, som är ansvarig för växternas gröna färg och fotosyntesen i växter.

PpIX är ett tetrapyrroljärn-magnesiumkomplex som består av fyra pyrrolringar kopplade till järn- och magnesiumatomer. Den är formad som en tetraeder och innehåller två järnatomer, var och en bunden till en magnesiumatom. PpIX är mycket reaktivt och kan delta i olika reaktioner, såsom fotosyntes, bildning av hemoglobin och andra proteiner.

I människokroppen bildas PpIX som ett resultat av nedbrytningen av hem, som är en komponent i hemoglobin. Denna process sker i levern och benmärgen, där PpIX används för att syntetisera hemoglobin och myoglobin. Dessutom kan PpIX bildas som ett resultat av metabolismen av vissa läkemedel, såsom porfyrinantagonister, som används för att behandla porfyri.

PрIX spelar också en viktig roll i växternas fotosyntes, där det är en viktig komponent i klorofyll. Klorofyll är ansvarigt för växternas gröna färger och absorberar ljus för att omvandla det till kemisk energi som behövs för växternas tillväxt och utveckling. I växter syntetiseras PpIX från en porfyrinprekursor som kallas protoklorofyllid under påverkan av ljus.

Protoporfyriner är komplexa proteiner som innehåller en hemgrupp. Denna grupp är ansvarig för färgen på många biomolekyler, inklusive hemoglobin och klorofyll. Protoporfyri är en ärftlig sjukdom associerad med en mutation av genen som är ansvarig för syntesen av protoporfyriner (protoproteiner). Manifesteras av ökad känslighet hos huden för solljus och andra källor till ultraviolett strålning. Den resulterande neurotoxiska reaktionen leder till ökad skada på perifera nerver, svår muskel- och ledsmärta, ögonskador, minskat hemoglobin (anemi) och hepatomegali (förstorad lever). Kvinnor med mörkbrunt, rött eller blont hår drabbas oftare. Det var därför sjukdomen kallades "blek feber". Vanligtvis börjar sjukdomen vid 20-30 års ålder och visar sig akut. Patienterna är bleka, irriterade, du märker röda "stjärnformade" utslag i mungiporna; det kan vara viktminskning utan en exakt förklaring av orsaken. Vita fläckar - fotoskada - uppträder på huden på ben och armar på grund av solbad eller solsken. De är områden med huddepigmentering, vanligtvis 5-10 på armar, ben, ansikte, ibland kan de vara på bålen och slemhinnor, och i svåra fall är de stora, ofta sammanflytande på bröstbenet