Protoporphyrin Ix (Rhotoporphyrin Ix)

Protoporphyrin Ix (Protoporphyrin Ix) là một trong những loại porphyrin phổ biến nhất trong tự nhiên. Nó là tiền chất của heme và là một phần của hemoglobin, myoglobin, hầu hết các cytochrome và diệp lục.

Protoporphyrin Ix là một hợp chất hữu cơ tuần hoàn bao gồm bốn vòng pyrrole được nối với nhau bằng cầu methine. Ở trung tâm của phân tử là ion kim loại. Hemoglobin và myoglobin có ion sắt (II) ở trung tâm, cytochrome có ion sắt (III) và diệp lục có ion magiê.

Protoporphyrin Ix đóng vai trò quan trọng trong cơ thể, tham gia vận chuyển và dự trữ oxy (hemoglobin và myoglobin), trong chuỗi vận chuyển điện tử trong quá trình hô hấp (cytochromes) và trong quá trình quang hợp (diệp lục). Vi phạm quá trình tổng hợp hoặc chuyển hóa protoporphyrin Ix dẫn đến sự phát triển của một số bệnh nghiêm trọng.

Protoporphyrin IX (PpIX) là loại porphyrin phổ biến nhất trong tự nhiên. Nó tham gia vào quá trình tổng hợp huyết sắc tố, myoglobin và hầu hết các cytochrome, đồng thời cũng là một trong những thành phần chính của chất diệp lục, chất chịu trách nhiệm tạo ra màu xanh của thực vật và quá trình quang hợp ở thực vật.

PpIX là phức hợp sắt-magiê tetrapyrrole bao gồm bốn vòng pyrrole liên kết với các nguyên tử sắt và magiê. Nó có hình dạng như một khối tứ diện và chứa hai nguyên tử sắt, mỗi nguyên tử liên kết với một nguyên tử magie. PpIX có tính phản ứng cao và có thể tham gia vào nhiều phản ứng khác nhau, chẳng hạn như quang hợp, hình thành huyết sắc tố và các protein khác.

Trong cơ thể con người, PpIX được hình thành do sự phân hủy của heme, một thành phần của huyết sắc tố. Quá trình này xảy ra ở gan và tủy xương, nơi PpIX được sử dụng để tổng hợp huyết sắc tố và myoglobin. Ngoài ra, PpIX có thể được hình thành do quá trình chuyển hóa của một số loại thuốc, chẳng hạn như thuốc đối kháng porphyrin, được sử dụng để điều trị bệnh rối loạn chuyển hóa porphyrin.

PрIX cũng đóng một vai trò quan trọng trong quá trình quang hợp của thực vật, trong đó nó là thành phần chính của chất diệp lục. Chất diệp lục chịu trách nhiệm tạo nên màu xanh của thực vật và hấp thụ ánh sáng để chuyển hóa thành năng lượng hóa học cần thiết cho sự sinh trưởng và phát triển của thực vật. Ở thực vật, PpIX được tổng hợp từ tiền chất porphyrin gọi là protochlorophyllide dưới tác dụng của ánh sáng.

Protoporphyrin là các protein phức tạp có chứa nhóm heme. Nhóm này chịu trách nhiệm về màu sắc của nhiều phân tử sinh học, bao gồm cả huyết sắc tố và chất diệp lục. Protoporphyria là một bệnh di truyền liên quan đến đột biến gen chịu trách nhiệm tổng hợp protoporphyrin (proto-protein). Biểu hiện bằng sự tăng độ nhạy cảm của da với ánh sáng mặt trời và các nguồn bức xạ cực tím khác. Phản ứng gây độc thần kinh dẫn đến tăng tổn thương dây thần kinh ngoại biên, đau cơ và khớp nghiêm trọng, tổn thương mắt, giảm huyết sắc tố (thiếu máu) và gan to (gan to). Phụ nữ có mái tóc màu nâu sẫm, đỏ hoặc vàng thường bị ảnh hưởng nhiều hơn. Đó là lý do tại sao căn bệnh này được gọi là "sốt nhạt". Thông thường bệnh bắt đầu ở độ tuổi 20-30 và biểu hiện cấp tính. Người bệnh xanh xao, cáu gắt, nổi mẩn đỏ hình ngôi sao ở khóe miệng, có thể sụt cân mà không rõ nguyên nhân. Các đốm trắng - tổn thương do ánh sáng - xuất hiện trên da chân và tay do tắm nắng hoặc phơi nắng. Chúng là những vùng da bị mất sắc tố, thường là 5-10 trên cánh tay, chân, mặt, đôi khi có thể ở thân và niêm mạc, trường hợp nặng chúng có kích thước lớn, thường tụ lại ở xương ức.