Protoporfyrine Ix (Rhotoporfyrine Ix)

Protoporfyrine Ix (Protoporfyrine Ix) is een van de meest voorkomende soorten porfyrine in de natuur. Het is een voorloper van heem en maakt deel uit van hemoglobine, myoglobine, de meeste cytochromen en chlorofylen.

Protoporfyrine Ix is een cyclische organische verbinding die bestaat uit vier pyrroolringen verbonden door methinebruggen. In het midden van het molecuul bevindt zich een metaalion. Hemoglobine en myoglobine hebben een ijzer(II)-ion in het midden, cytochromen hebben een ijzer(III)-ion en chlorofylen hebben een magnesium-ion.

Protoporfyrine Ix speelt een belangrijke rol in het lichaam en neemt deel aan het transport en de opslag van zuurstof (hemoglobine en myoglobine), in de elektronentransportketen tijdens de ademhaling (cytochromen) en aan de fotosynthese (chlorofylen). Schending van de synthese of het metabolisme van protoporfyrine Ix leidt tot de ontwikkeling van een aantal ernstige ziekten.

Protoporfyrine IX (PpIX) is het meest voorkomende type porfyrine in de natuur. Het is betrokken bij de synthese van hemoglobine, myoglobine en de meeste cytochromen, en is ook een van de belangrijkste componenten van chlorofyl, dat verantwoordelijk is voor de groene kleur van planten en de fotosynthese in planten.

PpIX is een tetrapyrrool-ijzer-magnesiumcomplex dat bestaat uit vier pyrroolringen gekoppeld aan ijzer- en magnesiumatomen. Het heeft de vorm van een tetraëder en bevat twee ijzeratomen, elk gebonden aan één magnesiumatoom. PpIX is zeer reactief en kan deelnemen aan verschillende reacties, zoals fotosynthese, de vorming van hemoglobine en andere eiwitten.

In het menselijk lichaam wordt PpIX gevormd als gevolg van de afbraak van heem, een bestanddeel van hemoglobine. Dit proces vindt plaats in de lever en het beenmerg, waar PpIX wordt gebruikt om hemoglobine en myoglobine te synthetiseren. Bovendien kan PpIX worden gevormd als gevolg van het metabolisme van bepaalde geneesmiddelen, zoals porfyrine-antagonisten, die worden gebruikt om porfyrie te behandelen.

PрIX speelt ook een belangrijke rol bij de fotosynthese van planten, waar het een belangrijk onderdeel is van chlorofyl. Chlorofyl is verantwoordelijk voor de groene kleuren van planten en absorbeert licht om het om te zetten in chemische energie die nodig is voor de groei en ontwikkeling van planten. In planten wordt PpIX onder invloed van licht gesynthetiseerd uit een porfyrinevoorloper genaamd protochlorofyllide.

Protoporfyrines zijn complexe eiwitten die een heemgroep bevatten. Deze groep is verantwoordelijk voor de kleur van veel biomoleculen, waaronder hemoglobine en chlorofyl. Protoporfyrie is een erfelijke ziekte die gepaard gaat met een mutatie van het gen dat verantwoordelijk is voor de synthese van protoporfyrines (proto-eiwitten). Gemanifesteerd door een verhoogde gevoeligheid van de huid voor zonlicht en andere bronnen van ultraviolette straling. De resulterende neurotoxische reactie leidt tot verhoogde schade aan perifere zenuwen, ernstige spier- en gewrichtspijn, oogbeschadiging, verlaagd hemoglobine (bloedarmoede) en hepatomegalie (vergrote lever). Vrouwen met donkerbruin, rood of blond haar hebben hier vaker last van. Daarom werd de ziekte ‘bleke koorts’ genoemd. Meestal begint de ziekte op de leeftijd van 20-30 jaar en manifesteert zich acuut. Patiënten zijn bleek, prikkelbaar, je merkt rode “stervormige” uitslag in de mondhoeken; er kan gewichtsverlies optreden zonder een exacte verklaring van de oorzaak. Witte vlekken – fotoschade – verschijnen op de huid van de benen en armen als gevolg van zonnebaden of zonnestraling. Het zijn gebieden met depigmentatie van de huid, meestal 5-10 op de armen, benen, gezicht, soms kunnen ze zich op de romp en de slijmvliezen bevinden, en in ernstige gevallen zijn ze groot, vaak samenvloeiend op het borstbeen