Протопорфірин Ix (ротопорфірин Ix)

Протопорфірин Ix (Протопорфірин Ix) – один з найбільш поширених у природі видів порфірину. Він є попередником гему та входить до складу гемоглобіну, міоглобіну, більшості цитохромів та хлорофілів.

Протопорфірин Ix є циклічною органічною сполукою, що складається з чотирьох пірольних кілець, з'єднаних метиновими містками. У центрі молекули знаходиться іон металу. У гемоглобіну та міоглобіну в центрі знаходиться іон заліза (II), у цитохромів – іон заліза (III), а у хлорофілів – іон магнію.

Протопорфірин Ix відіграє важливу роль в організмі, беручи участь у перенесенні та зберіганні кисню (гемоглобін та міоглобін), у ланцюзі переносу електронів у процесі дихання (цитохроми) та у фотосинтезі (хлорофіли). Порушення синтезу чи метаболізму протопорфірину Ix призводить до розвитку низки важких захворювань.

Протопорфірин IX (Protoporphyrin IX, PpIX) є найпоширенішим у природі видом порфіринів. Він бере участь у синтезі гемоглобіну, міоглобіну та більшості цитохромів, а також є одним з основних компонентів хлорофілу, який відповідає за зелений колір рослин та фотосинтез у рослин.

PpIX є тетрапірольний комплекс заліза і магнію, що складається з чотирьох пірольних кілець, пов'язаних з атомами заліза і магнію. Він має форму тетраедра та містить два атоми заліза, кожен з яких пов'язаний з одним атомом магнію. PpIX має високу реакційну здатність і може брати участь у різних реакціях, таких як фотосинтез, утворення гемоглобіну та інших білків.

В організмі людини PpIX утворюється внаслідок розпаду гему, що є компонентом гемоглобіну. Цей процес відбувається в печінці та кістковому мозку, де PpIX використовується для синтезу гемоглобіну та міоглобіну. Крім того, PpIX може утворюватися внаслідок метаболізму деяких лікарських препаратів, таких як антагоністи порфіринів, що використовуються для лікування порфірії.

PpIX також відіграє важливу роль у фотосинтезі рослин, де він є основним компонентом хлорофілу. Хлорофіл відповідає за зелені кольори рослин і поглинає світло для перетворення його в хімічну енергію, необхідну для росту та розвитку рослин. У рослинах PрIX синтезується з порфіринового попередника, званого протохлорофілід, під впливом світла.

Протопорфірини – це складні білки, які містять у своєму складі гем-групу. Ця група відповідає за колір багатьох біомолекул, включаючи гемоглобін та хлорофіл. Протопорфірія – спадкове захворювання, пов'язане з мутацією гена, що відповідає за синтез протопорфіринів (протобілків). Виявляється підвищеною чутливістю шкіри до сонячного світла та інших джерел ультрафіолетового випромінювання. Внаслідок цього нейротоксична реакція призводить до підвищеного пошкодження периферичних нервів, різких болів у м'язах і суглобах, ураження очей, зниження гемоглобіну (анемії) і гепатомегалії (збільшення печінки). Найчастіше страждають жінки з темно-коричневим, рудим або світлим волоссям. Тому захворювання так назвало "блідою лихоманкою". Зазвичай захворювання починається віком 20-30 років, проявляються гостро. Хворі бліді, дратівливі, ви помічаєте у кутах рота червоні висипання типу "зірочок", може бути схуднення без точного пояснення причини. На шкірі ніг та рук виникають білі плями – фотопошкодження – при засмагі чи інсоляції. Вони являють собою ділянки депігментації шкіри, зазвичай 5-10 на руках, ногах, обличчі, іноді вони можуть бути на тулубі та слизових оболонках, а у важких випадках великі, часто зливаються на грудині